苯丙酮尿癥患者需遵循幾大飲食原則呢?對(duì)于患有苯丙酮尿癥的患者而言飲食是非常重要的,如果飲食不當(dāng)就會(huì)嚴(yán)重的影響到患者的智力發(fā)育,所以這種疾病的患者一定要遵循正確的飲食原則,那么苯丙酮尿癥患者需要遵循幾大飲食原則呢?
1.苯丙酮尿癥兒童的飲食對(duì)蛋白質(zhì)有著特殊要求
由于苯丙氨酸多存在于蛋白質(zhì)中,因此苯丙酮尿癥兒童對(duì)蛋白質(zhì)有著十分特殊的要求。對(duì)其他營(yíng)養(yǎng)素:糖、脂肪、維生素、礦物質(zhì)(含微量元素)的需求與普通兒童一樣。
2.宜采用低苯丙氨酸飲食
完全吃普通食物就不行了,必須要吃一些特制的無(wú)(或低)苯丙氨酸蛋白質(zhì),這種蛋白質(zhì)是人工做成的,屬于專門研制的一類特殊營(yíng)養(yǎng)食品;其次苯丙酮尿癥患兒也要攝入足夠的蛋白質(zhì),否則會(huì)影響生長(zhǎng)、發(fā)育。
3.特殊營(yíng)養(yǎng)食品
為了生長(zhǎng)、發(fā)育,在毎天其所必需的蛋白質(zhì)中,百分之八十要靠人工制作的特殊營(yíng)養(yǎng)食品供給,這類食品有:
1)無(wú)(或低)苯丙氨酸營(yíng)養(yǎng)粉-----俗稱奶粉;
2)無(wú)(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿癥專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如:主食粉、面條粉、餃子粉、自發(fā)粉、淀粉米等等。因?yàn)槊住⒚骖愂澄飳?duì)苯丙酮尿癥兒童來(lái)說(shuō),也屬于"高"苯丙氨酸食品;
4.對(duì)于其余的百分之二十的蛋白質(zhì),可以采用天然來(lái)源的蛋白質(zhì)
要選用優(yōu)質(zhì)蛋白如:肉、蛋、魚(yú)類,它們的蛋白質(zhì)中,必需氨基酸的含量更適合于人類利用;
5.采用以上這些專用食品,低苯丙氨酸飲食就方便易行了。
小兒苯丙酮尿癥可通過(guò)飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測(cè)等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸代...
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小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低,導(dǎo)致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時(shí)都是正常的,而在3到6個(gè)月左右的時(shí)候開(kāi)始出現(xiàn)癥狀,1歲的時(shí)候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為:第一...