苯丙酮尿癥在家怎么護(hù)理呢，由于這種疾病的危害較大，因此各位家長(zhǎng)有必要來(lái)做一些了解，現(xiàn)在的苯丙酮尿癥患者的基數(shù)每年都在呈現(xiàn)上升趨勢(shì)，所以我們應(yīng)該時(shí)刻注意自己孩子的異常情況，做好預(yù)防工作，避免患上了苯丙酮尿癥，倘若不幸患上了這種疾病，我們也應(yīng)該及時(shí)的治療，避免造成了其他后遺癥。

治療苯丙酮尿癥有一種經(jīng)典的飲食療法就是低苯丙氨酸飲食療法。關(guān)于這種療法有以下三個(gè)原則需要注意：

1.必須考慮個(gè)體的差異。由于患者差異較大，所以他們體內(nèi)的的苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別也很大，因此飲食治療要堅(jiān)持個(gè)體化的原則。

2.對(duì)還在哺乳期的孩子來(lái)說(shuō)母乳仍是最好的飲食，實(shí)在不清楚可以向醫(yī)生咨詢，切忌由于其他不重要的原因停喂母乳。

3.苯丙氨酸的攝入量必須能保證生長(zhǎng)和代謝的最低需要量。當(dāng)患者肝臟得苯丙氨酸羥化酶減少的時(shí)候，會(huì)導(dǎo)使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸，從而在血液中大量蓄積，造成神經(jīng)系統(tǒng)及其他系統(tǒng)的損害。

知道了患病之后該如何治療之后，那么又該如何預(yù)防苯丙酮尿癥呢?首先應(yīng)該做好產(chǎn)前診斷，以便預(yù)防苯丙酮尿癥患兒的出生，如果診斷的結(jié)果為苯丙酮尿癥最后再由孩子的父母決定是否保留改患病胎兒。由于苯丙酮尿癥是一種可以治療的遺傳性的代謝病，越早治療的效果較好。而且還可以通過(guò)孩子剛出生前的檢查來(lái)判斷是否患病，做到發(fā)病前診斷，這樣就可以及時(shí)治療，預(yù)防苯丙酮尿癥發(fā)病。而對(duì)于家中父母有一個(gè)或者雙方都已經(jīng)有苯丙酮尿癥，如果患兒父母還想再想要孩子，那么就可以通過(guò)產(chǎn)前診斷來(lái)判斷胎兒是不是患有苯丙酮尿癥。

除了上面的內(nèi)容之外，大家還應(yīng)注意孩子的各種行為，不要讓其去接觸那些容易患病的感染源，同時(shí)做好孩子自身的清潔工作，避免過(guò)敏反應(yīng)造成了其他的疾病，做到了這些，我相信孩子就一定可以避免患上疾病。