苯丙酮尿癥的護(hù)理要點(diǎn)是什么,對于一些已經(jīng)被確診的苯丙酮尿癥患者家屬來說,已經(jīng)慢慢的接受了這個(gè)現(xiàn)實(shí),家長們已經(jīng)了解到此病除了遵醫(yī)囑配合治療外,護(hù)理也是康復(fù)的最關(guān)鍵的一個(gè)環(huán)節(jié),所以很多家長迫切的想要了解苯丙酮尿癥的護(hù)理要點(diǎn)。
1.低苯丙氨酸飲食原則是使攝入苯丙氨酸的量,既能保證生長發(fā)育和體內(nèi)代謝的最低需要量,又能使血中苯丙氨酸濃度維持在0.24~0.61mmo1/L(4~10mg/dl)。飲食治療成功與否直接影響到患兒智力和體格發(fā)育,因此必須制定周密計(jì)劃。治療越早,智力影響越小。一般苯丙氨酸需要量為生后2個(gè)月內(nèi)50~70mg/(kg·d),3~6個(gè)月40mg/(kg·d),2歲25~30mg/(kg·d),4歲以上10~30mg/(kg·d)。在治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測血苯丙氨酸。飲食療法的停用不可過早,一般認(rèn)為8~10歲,也有認(rèn)為應(yīng)該更晚者。6個(gè)月內(nèi)患兒應(yīng)選用低苯丙氨酸奶方加適量母乳,6個(gè)月后添加輔食時(shí)選擇淀粉類、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物為主,忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白質(zhì)含量高的食物,需要時(shí)再給予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保證蛋白質(zhì)供給。同時(shí),注意補(bǔ)充各種維生素、礦物質(zhì)(尤其是鐵)及微量元素
2.加強(qiáng)皮膚護(hù)理勤換尿布,保持皮膚干燥、完整,在皮膚皺褶處尤其是腋下及臀部涂油膏,并保持清潔,有濕疹者按濕疹處理。
以上就是苯丙酮尿癥的護(hù)理要點(diǎn),通過上面的敘述,希望對大家護(hù)理患兒能有所幫助。
小兒苯丙酮尿癥可通過飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,因苯丙氨酸羥化酶基因突變,導(dǎo)致酶活性降低,苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導(dǎo)致...
第一,新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病,一般哺乳3天左右,針刺采寶寶足跟血,然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時(shí)是正常的,隨著寶寶逐漸的長大,家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩,身高體重增長緩慢,而且低于正常的標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)出現(xiàn)...
尤其是相關(guān)基因缺陷的這個(gè)患兒,需要接受飲食治療,降低本丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病,如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療,也就是在寶寶出生以后一個(gè)月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低,導(dǎo)致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時(shí)都是正常的,而在3到6個(gè)月左右的時(shí)候開始出現(xiàn)癥狀,1歲的時(shí)候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為:第一...