今天我們來說一下苯丙酮尿癥臨床護理這個問題，每一個苯丙酮尿癥患者對于這個家庭來說都是一個巨大的打擊，家長們不僅要承受巨大的經(jīng)濟壓力，還要承受很大的精神壓力，面對患兒很多家長會表現(xiàn)出焦慮、恐懼等心理，其實只要護理好患兒，很多患兒還是會像正常的孩子一樣健康成長的，下面我們就來講一下苯丙酮尿癥臨床護理。

苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，臨床主要表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少，一般會在3-6個月的時候出現(xiàn)癥狀。苯丙酮尿癥聽起來可怕，但是只要及時、正確、長期的治療是可以治好的，可以使患兒恢復正常。目前苯丙酮尿癥的治療主要以飲食治療為主。平常可以吃低苯丙氨酸奶粉，同時可以吃一些以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主的食物。

加強皮膚護理勤換尿布，保持皮膚干燥、完整，在皮膚皺褶處尤其是腋下及臀部涂油膏，并保持清潔，有濕疹者按濕疹處理。

苯丙酮尿癥的飲食護理：

主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內(nèi)約需50—70mg/(kg.d)3—6個月約40mg/(kg.d),2歲均約為25—30mg/(kg.d),4歲以上約10—30mg/(kg..d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)為宜。

以上是對苯丙酮尿癥臨床護理這個問題的講解，相信通過以上內(nèi)容，大家一定已經(jīng)有所了解。