苯丙酮尿癥的特點及護理是怎樣的呢,這方面的知識各位家長有必要來做一些了解,特別是飲食方面,飲食在很大程度上是會影響患者的身體的,因為一些飲食會影響患者的腸胃,并且還有可能會引發(fā)疾病的其他并發(fā)癥,所以在平時生活中苯丙酮尿癥的患者要注意很多的飲食禁忌,不要讓不健康的飲食再次傷害自己的腸胃。
苯丙酮尿癥的癥狀表現(xiàn)
患兒在新生兒期和嬰兒早期多無任何異常,癥狀隨生長發(fā)育逐漸出現(xiàn),并且多為不可逆轉的腦損傷。通常在3-6個月時始初現(xiàn)癥狀。1歲時癥狀明顯。
患兒主要表現(xiàn)為智力障礙、毛發(fā)變黃、皮膚色白及四肢短小,同時身上有一種特殊的霉臭氣,尿有一種鼠臭味,有時有癲癇發(fā)作。
(1)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、嘔吐、表情呆滯、煩躁不安和易激惹等癥狀,
(2)頭圍較小,在出生時頭發(fā)尚黑,生后數(shù)月因黑色素合成不足,頭發(fā)由黑色逐漸變?yōu)樽厣螯S色,虹膜顏色變淺;
(3)皮膚逐漸變白,多數(shù)患兒面部長出濕疹樣皮疹;
(4)尿及汗液有特殊的霉味或鼠尿樣臭味;
(5)生后3個月表現(xiàn)生長發(fā)育落后和智力低下,逐漸加重,半數(shù)以上病例IQ<35,僅百分之5患兒iq>68。年長兒約百分之60有嚴重的智能障礙。
(6)2/3患兒有輕微的神經(jīng)系統(tǒng)體征,如肌張力增高、腱反射亢進、小頭畸形等,嚴重者可有腦性癱瘓。約1/4患兒有癲癇發(fā)作,常在18個月以前出現(xiàn),可表現(xiàn)為嬰兒痙攣性發(fā)作、點頭樣發(fā)作或其他形式。
(7)大多數(shù)有煩躁,抑郁等精神癥狀,情緒不安、精神緊張、興奮、易激惹、呈癡呆樣面容??沙霈F(xiàn)一些行為、性格的異常,如憂郁、多動、自卑、孤僻等。
護理
一、不要暴飲暴食
其實暴飲暴食會給人的身體帶來很大的傷害,在患上苯丙酮尿癥后患者一定要注意自己的飲食規(guī)律,不要饑一頓飽一頓,這會給自己的身體帶來很大的傷害,并且還不利于病情的康復。暴飲暴食會給患者的腸胃帶來很大的壓力,讓自己的腸胃無法正常的工作,在這樣的情況下還有可能會引發(fā)其他的腸胃疾病,如果這兩種疾病一起出現(xiàn)在人的身體上會給人的身體帶來無法想象的疼痛感。
二、不要吃辛辣的食物
辛辣的食物對患者的身體有非常大的刺激作用,患有疾病的人的腸胃本來就是非常虛弱的,如果在這個時候再吃大量辛辣的食物就會讓自己的身體受到很大的傷害,并且還會讓患者的腸胃受不了,所以在平時生活中苯丙酮尿癥的患者一定要吃一些清淡的食物。
三、不要吃高脂肪的食物
高脂肪的食物對患者的身體也會有很大的傷害,因為高脂肪的食物在腸胃中是非常難以消化的,這樣就會給自己的腸胃帶來很大的壓力,這樣對自己的病情是非常不好的。
苯丙酮尿癥患者在平時生活中會承受很大的痛苦,因此在生活中不但要注意自己的飲食還要多注意一下自己生活作息,要學會調節(jié)自己的作息時間,每天要保證充足的睡眠,并且還要讓自己的心情保持在一個很好的狀態(tài),這樣才會對自己的病情有很大的幫助。
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