大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病又被稱之為表皮松解性角化過度癥，屬于魚鱗病中比較少見的一種，為常染色體顯性遺傳，但50%為新發(fā)突變，發(fā)病率不詳。
患者出生時(shí)即有廣泛水皰，繼而為角化過度性鱗屑所代替，主要累及四肢屈側(cè)皮膚，具體臨床表現(xiàn)如下所述。
臨床表現(xiàn)：
1.出生時(shí)即有廣泛水皰，繼而為角化過度性鱗屑所代替，主要累及四肢屈側(cè)皮膚。
2.皮膚廣泛潮紅，上覆極厚的棕黃色角質(zhì)物，角質(zhì)性鱗片形成平行的棘突。
3.在大關(guān)節(jié)附近、肢體屈側(cè)、皺褶等易摩擦部位，角質(zhì)性鱗片堆積很厚，呈疣狀外觀。
4.水皰和鱗片的程度因人而異。
5.常有掌跖角化過度。
6.指（趾）甲增厚，一個或多個（常見）甲營養(yǎng)不良，甲板增厚或脫落。
7.常有瞼外翻，角膜營養(yǎng)不良，畏光
8.少數(shù)患者身材矮小，伴有智力遲鈍及其他發(fā)育異常。
特別提示：大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病臨床比較少見，此病皮損面積常在患者身體皮膚上大面積發(fā)生，對患者生活影響較大，目前除對癥治療外尚無根治方法，生活中需注意飲食及衛(wèi)生。
魚鱗病嚴(yán)重程度與性別無直接關(guān)聯(lián)，病情差異主要與遺傳類型、護(hù)理方式、環(huán)境濕度、合并癥等因素有關(guān)。 1、遺傳類型 X...
遺傳性魚鱗病主要影響皮膚屏障功能，典型表現(xiàn)為皮膚干燥脫屑、角化異常，可能伴隨瘙癢、皸裂或繼發(fā)感染。疾病影響程度從...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、環(huán)境...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、藥物治療、物理治療、基因治療等方式改善癥狀，但無法徹底根治。魚鱗病主要由遺傳因素、皮膚屏障...
魚鱗病可通過皮膚保濕、避免刺激、遺傳咨詢、定期皮膚檢查等方式預(yù)防。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、環(huán)境干...
夏季魚鱗病不適可通過保濕護(hù)理、抗炎治療、光療干預(yù)、口服藥物等方式緩解。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、環(huán)...
魚鱗病患者飲食需注意保濕與營養(yǎng)均衡，可適量吃深海魚、胡蘿卜、核桃、黑芝麻等食物，也可遵醫(yī)囑服用維生素A軟膠囊、維...
魚鱗病可能由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫失調(diào)等原因引起，可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等...
頭部的魚鱗病可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫...
