板層狀魚(yú)鱗病為常染色體隱形遺傳,發(fā)病率約1:200000,通常較為嚴(yán)重?;颊叽蠖鄶?shù)出生時(shí)為“膠樣嬰兒”,即孩子出生時(shí)裹著一層透明或半透明的膜,這層膜緊緊地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活動(dòng),幾天或幾個(gè)星期后,這層膜慢慢脫落,現(xiàn)出廬山真面目,板層狀鱗片慢慢表現(xiàn)出來(lái)。如果能夠安全度過(guò)兒童期,隨年齡增長(zhǎng),癥狀可能逐漸減輕。
主要癥狀:
1.大多數(shù)患者出生時(shí)為“膠樣嬰兒”,身上裹著一層透明或半透明的膜,幾天或幾個(gè)星期后,膜慢慢脫落,板層狀鱗片在脫落掉膜的皮膚上出現(xiàn)。
2.泛發(fā)性扁平、多角形棕褐色鱗片,通常較大(>1cm)。
3.皮損累及全身。
4.大關(guān)節(jié)、面部損害尤其明顯,大關(guān)節(jié)周?chē)?a target="_blank">鱗屑常堆積很厚,鱗片可以堆積起來(lái)形成厚厚的一層,整個(gè)人看起來(lái)象穿著一層棕黑色的鎧甲。
伴隨癥狀:
1.可伴有瞼外翻、唇外翻。
2.發(fā)質(zhì)無(wú)異常,可因頭皮發(fā)生反復(fù)感染而出現(xiàn)瘢痕性脫發(fā)。
3.手掌和足底常增厚,皸裂引發(fā)疼痛,并妨礙手、足功能。
全身性的癥狀:由于皮膚的上述異常,經(jīng)常導(dǎo)致一些全身性的癥狀,患者不能正常出汗,因此,炎熱的天氣、劇烈運(yùn)動(dòng)后體溫會(huì)升高,由于干燥鱗片拉緊皮膚,鱗片周?chē)钠つw容易發(fā)生感染,當(dāng)頭皮發(fā)生感染的時(shí)候,就會(huì)造成瘢痕性脫發(fā);瞼外翻容易引起眼部感染;大量皮屑脫落造成蛋白質(zhì)丟失過(guò)度。
魚(yú)鱗病與內(nèi)分泌系統(tǒng)存在一定關(guān)聯(lián),甲狀腺功能減退、性激素水平異常等內(nèi)分泌紊亂可能誘發(fā)或加重魚(yú)鱗病癥狀。魚(yú)鱗病是一組...
魚(yú)鱗病色素沉淀可通過(guò)保濕護(hù)理、藥物干預(yù)、激光治療等方式改善。魚(yú)鱗病是一種遺傳性角化障礙性疾病,常伴隨皮膚干燥、鱗...
魚(yú)鱗病沒(méi)有癥狀時(shí)通常無(wú)須治療,但需根據(jù)皮膚干燥程度和遺傳類(lèi)型決定是否干預(yù)。魚(yú)鱗病是一組以干燥、鱗屑為主要特征的遺...
魚(yú)鱗病可通過(guò)常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳及X連鎖隱性遺傳等方式遺傳給下一代,具體遺傳方式取決于魚(yú)鱗病的類(lèi)型...
魚(yú)鱗病通常在成年后癥狀減輕可能與皮膚屏障功能改善、激素水平穩(wěn)定、護(hù)理習(xí)慣優(yōu)化等因素有關(guān)。魚(yú)鱗病是一種以皮膚干燥脫...
尋常型魚(yú)鱗病可通過(guò)保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)治療等方式改善。該病主要由遺傳因素導(dǎo)致皮膚角化異常,表...
魚(yú)鱗病和銀屑病是兩種不同的皮膚疾病,主要區(qū)別在于病因、癥狀表現(xiàn)及治療方法。魚(yú)鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑,癥狀類(lèi)...
尋常型魚(yú)鱗病可通過(guò)保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)調(diào)理等方式治療。尋常型魚(yú)鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚...
魚(yú)鱗病患者通常無(wú)須刻意回避水果,但部分高酸性或易致敏水果可能加重皮膚干燥或刺激癥狀,需謹(jǐn)慎食用。需注意的水果主要...
魚(yú)鱗病通常無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)規(guī)范治療有效控制癥狀。魚(yú)鱗病的治療方式主要有保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、...