常染色體隱性魚鱗病屬于板層狀魚鱗病(重)與非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮?。ㄝp)的中間類型?;颊叽蠖鄶?shù)出生時(shí)為“膠樣嬰兒”,即孩子出生時(shí)裹著一層透明或半透明的膜,這層膜緊緊地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活動。
幾天或幾個(gè)星期后,這層膜慢慢脫落,現(xiàn)出廬山真面目,板層狀鱗片、紅皮病慢慢表現(xiàn)出來。如果能夠安全度過兒童期,隨年齡增長,癥狀可能逐漸減輕。
臨床癥狀:
(1)可伴有瞼外翻、唇外翻
(2)發(fā)質(zhì)無異常,可因頭皮發(fā)生反復(fù)感染而出現(xiàn)瘢痕形脫發(fā)
(3)手掌和足底常增厚,皸裂引發(fā)疼痛,并妨礙手足功能。
由于皮膚的上述異常,經(jīng)常導(dǎo)致一些全身性的癥狀:患者不能正常出汗,因此,炎熱的天氣、劇烈運(yùn)動后體溫會升高;由于干燥鱗片拉緊皮膚,鱗片周圍的皮膚容易發(fā)生感染;當(dāng)頭皮發(fā)生感染的時(shí)候,就會造成瘢痕性脫發(fā);瞼外翻容易引起眼部感染;大量皮屑脫落造成蛋白質(zhì)丟失過度。
特別提示:近親結(jié)婚的時(shí)候,父母均為攜帶者的可能性比較大,生下常染色體隱性魚鱗病患兒的機(jī)會也就大大提高。
魚鱗病嚴(yán)重程度與性別無直接關(guān)聯(lián),病情差異主要與遺傳類型、護(hù)理方式、環(huán)境濕度、合并癥等因素有關(guān)。 1、遺傳類型 X...
遺傳性魚鱗病主要影響皮膚屏障功能,典型表現(xiàn)為皮膚干燥脫屑、角化異常,可能伴隨瘙癢、皸裂或繼發(fā)感染。疾病影響程度從...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、環(huán)境...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、藥物治療、物理治療、基因治療等方式改善癥狀,但無法徹底根治。魚鱗病主要由遺傳因素、皮膚屏障...
魚鱗病可通過皮膚保濕、避免刺激、遺傳咨詢、定期皮膚檢查等方式預(yù)防。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、環(huán)境干...
夏季魚鱗病不適可通過保濕護(hù)理、抗炎治療、光療干預(yù)、口服藥物等方式緩解。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、環(huán)...
魚鱗病患者飲食需注意保濕與營養(yǎng)均衡,可適量吃深海魚、胡蘿卜、核桃、黑芝麻等食物,也可遵醫(yī)囑服用維生素A軟膠囊、維...
魚鱗病可能由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫失調(diào)等原因引起,可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等...
頭部的魚鱗病可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫...