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常染色體隱性魚鱗病的癥狀

發(fā)布時(shí)間: 2012-11-07 15:00:51

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常染色體隱性魚鱗病屬于板層狀魚鱗病(重)與非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮?。ㄝp)的中間類型?;颊叽蠖鄶?shù)出生時(shí)為“膠樣嬰兒”,即孩子出生時(shí)裹著一層透明或半透明的膜,這層膜緊緊地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活動。常染色體隱性魚鱗病的癥狀幾天或幾個(gè)星期后,這層膜慢慢脫落,現(xiàn)出廬山真面目,板層狀鱗片、紅皮病慢慢表現(xiàn)出來。如果能夠安全度過兒童期,隨年齡增長,癥狀可能逐漸減輕。

臨床癥狀:

(1)可伴有瞼外翻、唇外翻

(2)發(fā)質(zhì)無異常,可因頭皮發(fā)生反復(fù)感染而出現(xiàn)瘢痕形脫發(fā)

(3)手掌和足底常增厚,皸裂引發(fā)疼痛,并妨礙手足功能。

由于皮膚的上述異常,經(jīng)常導(dǎo)致一些全身性的癥狀:患者不能正常出汗,因此,炎熱的天氣、劇烈運(yùn)動后體溫會升高;由于干燥鱗片拉緊皮膚,鱗片周圍的皮膚容易發(fā)生感染;當(dāng)頭皮發(fā)生感染的時(shí)候,就會造成瘢痕性脫發(fā);瞼外翻容易引起眼部感染;大量皮屑脫落造成蛋白質(zhì)丟失過度。

特別提示:近親結(jié)婚的時(shí)候,父母均為攜帶者的可能性比較大,生下常染色體隱性魚鱗病患兒的機(jī)會也就大大提高。

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