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板層狀魚鱗病屬常染色體隱性遺傳

發(fā)布時間: 2012-10-17 14:51:45

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魚鱗病是一種常見的角化障礙性皮膚病,發(fā)病與遺傳因素有關,脂質(zhì)代謝異常、維生素A低下、表皮增生和脫落之間的不平衡等因素可能導致病情加重。板層狀魚鱗病屬常染色體隱性遺傳板層狀魚鱗病是魚鱗病的一種常見類型,屬常染色體隱性遺傳?;純撼錾鷷r或出生后不久即發(fā)生,其特征為大的灰棕色鱗屑,四方形,中央藏著,邊緣游離高起,嚴重者鱗屑可厚如鎧甲,輕癥者僅發(fā)生于頸部、肘窩、腘窩。常有掌跖中度角化過度可有臭汗癥。大多數(shù)患兒毛囊口如火山口樣,1/3患者可出現(xiàn)瞼外翻。

火棉膠嬰兒是板層狀魚鱗病的一型,但也有人認為此型是幾種遺傳方式的混合型。嬰兒出生時全身皮膚發(fā)亮緊張、好似被一層干燥的火棉膠薄膜所覆蓋,但黏膜不受累。頭發(fā)穿膜而出。由于薄膜的緊束導致患兒雙瞼外翻.口唇半外翻,耳輪變形形成皺折,肢體限制于一特殊的位置。在生后24小時內(nèi)開始出現(xiàn)裂隙和脫皮,并有大片角蛋白性層片脫落,有些病例在這種層狀剝脫后很快即見好轉或完全恢復,有些則仍可陸續(xù)有局部脫屑。多數(shù)病例為廣泛波及,尤以屈側明顯。大多數(shù)患兒的瞼外翻和口唇外翻可逐漸恢復,耳廓恢復正常。但有的未完全恢復可遺留后遺癥。此類嬰兒多早產(chǎn),但不合并內(nèi)臟畸形,因而可正常生存。

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