移植后純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)是指因紅系祖細胞受損衰竭而導致骨髓紅系細胞生成顯著減少,但不累及粒細胞和血小板的一種貧血,多發(fā)生于血型不合的骨髓移植后。
主要治療措施包括血漿置換、免疫抑制、促紅細胞生成素等。
異基因造血干細胞移植后PRCA目前尚無有效的治療方法,常隨著患者體內(nèi)凝集素滴度逐漸下降而自然恢復。對于嚴重的貧血患者,可以定期輸注紅細胞治療,一般無需進一步治療。但如果病程持續(xù)時間較長,過多輸注紅細胞懸液可能導致體內(nèi)鐵負荷過量,應采取積極措施。
血漿置換也常用于治療PRCA,其原理在于治療可以降低機體內(nèi)凝集素的滴度,有助于PRCA的緩解,對于那些凝集素滴度持續(xù)不降低的患者有較好的療效。皮下注射促紅細胞生成素(EPO)對于部分PRCA患者有較好的療效,可以促進紅細胞生長,糾正貧血。免疫抑制劑也是一種普遍應用的治療藥物,常見的包括甲基潑尼松、抗胸腺球蛋白、免疫球蛋白等,免疫抑制劑通過抑制身體內(nèi)的免疫反應,減少紅細胞的破壞。
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