能導(dǎo)致骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞增多同時(shí)又伴有血小板減少的疾患必須與特發(fā)性血小板減少性紫癜相鑒別。常見的包括血小板外周血循環(huán)內(nèi)耗竭和骨髓增生異常綜合征相關(guān)的無效血小板生成等。
其中血小板外周血循環(huán)內(nèi)耗竭又包括有彌散性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜和微血管病性溶血。
彌散性血管內(nèi)凝血
彌散性血管內(nèi)凝血并非獨(dú)立的疾病,而是很多病因引起的中間病理機(jī)制。明確的病因是彌散性血管內(nèi)凝血診斷的必須條件。此外,其明確的病程也容易與特發(fā)性血小板減少性紫癜相區(qū)別。
血栓性血小板減少性紫癜
血栓性血小板減少性紫癜是一種獨(dú)立疾病,其臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為:
1.微血管病性溶血性貧血。
2.血小板減少性紫癜
3.伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
本病任何年齡均可發(fā)病,起病急,有發(fā)熱、出血及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。表現(xiàn)為意識(shí)障礙、神志模糊、半身麻木、抽搐等。實(shí)驗(yàn)室檢查見血紅蛋白下降,血象中出現(xiàn)大量破碎和畸形紅細(xì)胞。一般無彌散性血管內(nèi)凝血的典型實(shí)驗(yàn)室檢查改變。
微血管病性溶血
本病見于各種原因引起的小血管炎癥,如海綿狀血管瘤、人工心臟瓣膜綜合征及重癥感染等。在這些疾病中,血小板減少常伴紅細(xì)胞破壞所致貧血,此外多可見到原發(fā)病或病因表現(xiàn)。
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