提起先天性純紅再生障礙性貧血可能許多人都不知道，其實先天性純紅再生障礙性貧血是一種比較常見的內(nèi)科疾病。那到底什么是先天性純紅再生障礙性貧血呢?下面就為大家簡單介紹一下先天性純紅再生障礙性貧血。
先天性純紅再障(diamond-blackfan貧血)90%于初生到1歲內(nèi)起病，罕有2歲以后發(fā)病者，遺傳規(guī)律尚不清，有家族性。
患兒生長發(fā)育遲緩，少數(shù)也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病。先天性純紅再生障礙性貧血患者紅系祖細胞不但數(shù)量缺乏，并且質(zhì)有異常。HbF增多，胎兒膜抗原i持續(xù)存在，嘌呤解救途徑酶活性增高，說明核酸合成有缺陷。先天性純紅再生障礙性貧血患者淋巴細胞在體外可抑制正常紅系祖細胞的生長。20%病例可自發(fā)緩解，60%先天性純紅再生障礙性貧血患者對腎上腺皮質(zhì)激素有效，無效者亦可做骨髓移植。
以上就是關(guān)于常見的先天性純紅再生障礙性貧血的介紹，希望對大家有所幫助。一旦患上先天性純紅再生障礙性貧血一定要及時去醫(yī)院治療，以免耽誤病情。
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