先天性純紅細胞再生障礙性貧血是一種少見的先天性純紅細胞再生障礙，以貧血為主要臨床表現(xiàn)，并累及多系統(tǒng)組織，治療方法主要包括腎上腺皮質(zhì)激素、輸血、免疫抑制劑、骨髓移植、泌乳素等。
1、腎上腺皮質(zhì)激素：20％先天性純紅細胞再生障礙性貧血患者接受腎上腺皮質(zhì)激素治療后可獲得長期緩解，若發(fā)病3個月內(nèi)開始治療，幾乎100%患者可出現(xiàn)治療反應(yīng)，目前臨床中較常用的藥物主要為強的松。
2、輸血：輸血治療適用于對強的松不敏感的患者，通過定期紅細胞輸注保持血紅蛋白80g/L左右。若長期輸血引起含鐵血黃素沉著癥、血色病及肝大等可連續(xù)輸注去鐵胺。
3、免疫抑制劑：免疫抑制劑可與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，常用藥物包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、6－巰基嘌呤、長春新堿等，癥狀好轉(zhuǎn)后逐漸減量至小劑量維持治療2～3年。
4、骨髓移植：長期輸血維持出現(xiàn)并發(fā)癥的患者可通過骨髓移植進行治療，移植前需進行篩查以除外RPS19突變供體。
5、泌乳素：泌乳素可增加體外培養(yǎng)紅細胞生成，增加促紅細胞生成素受體表達，甲氧氯普胺在臨床中較為常用。
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