T細(xì)胞淋巴瘤是一種非常罕見(jiàn)的慢性病，一旦被病菌感染，死亡率極高，如果出現(xiàn)該病的常見(jiàn)癥狀，一定要嚴(yán)格配合醫(yī)生來(lái)治療。以下是對(duì)T細(xì)胞淋巴瘤的介紹。

　　定義

　　T細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見(jiàn)的非霍奇金病，致病因素如HTLV-和EB病毒在亞洲國(guó)家多見(jiàn)用免疫的方法測(cè)定細(xì)胞表型表現(xiàn)為T(mén)細(xì)胞免疫表面標(biāo)記。

　　癥狀

　　T細(xì)胞白血病/淋巴瘤之產(chǎn)生，與一種反轉(zhuǎn)錄病毒HTLV-1之感染有關(guān)。臨床上患有成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤的病患會(huì)出現(xiàn)淋巴腺腫大、肝脾腫大、皮膚病癥如紅斑、骨骼溶蝕性病癥、及高鈣血癥等癥狀。病患之周邊血液內(nèi)也可能會(huì)出與典型之細(xì)胞核呈花瓣?duì)钪甌淋巴球。

　　存活率

　　病患罹病后對(duì)感染之抵抗力會(huì)降低，因此容易得到伺機(jī)性病原菌之感染。此病預(yù)后甚差，無(wú)論以何種化療組合其緩解期均十分短暫，且大部分病人于診斷確立后十二個(gè)月內(nèi)死亡，平均存活期不到一年(急性期的病患約為五個(gè)月，而淋巴瘤型者約為十個(gè)月)。

　　治療

　　化療方案的選擇可有CHOP、DICE、EP、NP、ProMACE/cytaBOM等，目前大多報(bào)道仍以CHOP為首選，有報(bào)道加用亞硝脲類(lèi)可提高療效，難治者可采用左旋門(mén)冬酰胺酶為主的挽救方案。有人對(duì)CHO方案2個(gè)療程無(wú)反應(yīng)的難治的患者采用左旋門(mén)冬酰胺酶為主的挽救方案ADV(L-ASP5000~6000u/m2iv第1~7天，地塞米松10mg/d，第1~7天，VCR1mg/m2iv第1天)治療的完全緩解率為50%，明顯優(yōu)于采用非ADV方案治療的CR0%(P<0.05)。

　　統(tǒng)播散的NK/T細(xì)胞以多柔比星(阿霉素)為主的聯(lián)合化療方案反應(yīng)極低。墨西哥有報(bào)道用CMED方案，即環(huán)磷酰胺(CTX)2g/m2，甲氨蝶呤(MTX)200mg/m2，依托泊苷(VP16)600mg/m2，地塞米松80mg/m2，靜脈滴注，每2周進(jìn)行1次。治療32例，其中21例達(dá)CR，追蹤69.1個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

　　預(yù)后

　　NK/T細(xì)胞淋巴瘤屬于較高度惡性的淋巴瘤，多發(fā)生于鼻部及其周?chē)M織，多具有侵襲性和高度進(jìn)展的特點(diǎn)，常規(guī)治療療效較差。其預(yù)后可能與病變范圍和期別相關(guān)：病變范圍越廣、臨床分期越晚預(yù)后越差。本院調(diào)查1997年—2004年的鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后不良因素有一般狀況差、臨床分期晚、首次治療無(wú)效、Ki-67高表達(dá)等。也有認(rèn)為年齡大于60歲、有B癥狀、LDH、β-2微球蛋白的升高和腫瘤的耐藥也為預(yù)后不良因素。