庫欣綜合征最常見病因有垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、異位acth綜合征、長期使用糖皮質(zhì)激素、腎上腺皮質(zhì)增生等。庫欣綜合征是由多種原因?qū)е履I上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素引起的臨床綜合征,典型表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋等。
垂體腺瘤是庫欣綜合征最常見病因,約占70%。垂體acth腺瘤過度分泌acth,刺激腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過量皮質(zhì)醇。患者可能出現(xiàn)頭痛、視力障礙等垂體占位癥狀。診斷需結(jié)合血acth、皮質(zhì)醇水平測定及垂體mri檢查。治療可選擇經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù),術(shù)后可能需要糖皮質(zhì)激素替代治療。
腎上腺腫瘤包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺癌,約占庫欣綜合征病因的15%-20%。腫瘤自主分泌皮質(zhì)醇,不受acth調(diào)控?;颊呖赡艹霈F(xiàn)腹部包塊、高血壓等癥狀。診斷依靠腎上腺ct或mri檢查。治療以手術(shù)切除為主,腎上腺癌術(shù)后可能需要米托坦等藥物治療。
異位acth綜合征約占庫欣綜合征病因的10%-15%,常見于小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌等腫瘤異位分泌acth。患者可能出現(xiàn)低鉀血癥、皮膚色素沉著等表現(xiàn)。診斷需檢測血acth水平并進行腫瘤篩查。治療以原發(fā)腫瘤切除為主,必要時可使用酮康唑等藥物控制皮質(zhì)醇水平。
醫(yī)源性庫欣綜合征由長期大劑量使用潑尼松、地塞米松等糖皮質(zhì)激素引起。患者可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、感染風(fēng)險增加等藥物副作用。診斷需詳細(xì)詢問用藥史。治療應(yīng)逐步減停糖皮質(zhì)激素,必要時可改用其他免疫抑制劑。
腎上腺皮質(zhì)增生包括原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病和acth非依賴性大結(jié)節(jié)性腎上腺增生等類型?;颊呖赡艹霈F(xiàn)進行性加重的庫欣綜合征表現(xiàn)。診斷依靠腎上腺影像學(xué)檢查和激素測定。治療可選擇單側(cè)或雙側(cè)腎上腺切除術(shù),術(shù)后需終身激素替代治療。
庫欣綜合征患者應(yīng)注意低鹽、低糖、高蛋白飲食,控制體重增長。適當(dāng)進行有氧運動有助于改善代謝異常。定期監(jiān)測血壓、血糖、骨密度等指標(biāo),預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整糖皮質(zhì)激素劑量。出現(xiàn)嚴(yán)重感染、骨折等情況應(yīng)及時就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解因外貌改變帶來的情緒問題。