原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤確診需進(jìn)行腦脊液檢查、影像學(xué)檢查、病理活檢、血液檢查、眼科檢查等專(zhuān)項(xiàng)檢測(cè)。該病屬于罕見(jiàn)但高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤，早期精準(zhǔn)診斷對(duì)治療方案制定至關(guān)重要。

1、腦脊液檢查

通過(guò)腰椎穿刺獲取腦脊液樣本，檢測(cè)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、蛋白含量異常增高及克隆性淋巴細(xì)胞增殖。腦脊液流式細(xì)胞術(shù)可識(shí)別單克隆B細(xì)胞群，細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞有助于診斷。需注意顱內(nèi)壓增高患者穿刺存在腦疝風(fēng)險(xiǎn)，操作前需評(píng)估影像學(xué)結(jié)果。

2、影像學(xué)檢查

頭顱MRI平掃加增強(qiáng)是首選檢查，典型表現(xiàn)為腦室周?chē)螂蓦阵w區(qū)均勻強(qiáng)化的單發(fā)/多發(fā)占位，彌散加權(quán)成像顯示擴(kuò)散受限。PET-CT可評(píng)估全身淋巴瘤浸潤(rùn)情況，CT引導(dǎo)立體定位活檢時(shí)需避開(kāi)功能區(qū)。影像學(xué)需與膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。

3、病理活檢

立體定向穿刺活檢或開(kāi)顱手術(shù)獲取組織標(biāo)本，病理可見(jiàn)彌漫大B細(xì)胞密集浸潤(rùn)，免疫組化顯示CD20、CD79a陽(yáng)性，Ki-67增殖指數(shù)超過(guò)90%。分子檢測(cè)發(fā)現(xiàn)MYD88L265P突變具有診斷價(jià)值?；顧z前需停用激素避免假陰性。

4、血液檢查

包括血常規(guī)、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白檢測(cè)，HIV抗體篩查以排除繼發(fā)性淋巴瘤。血清IL-10水平升高與腫瘤負(fù)荷相關(guān)，循環(huán)腫瘤DNA檢測(cè)可監(jiān)測(cè)治療效果。合并免疫功能低下患者需加做淋巴細(xì)胞亞群分析。

5、眼科檢查

眼底鏡檢查觀察視乳頭水腫程度，光學(xué)相干斷層掃描評(píng)估視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度。玻璃體切割術(shù)獲取樣本進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，約15%患者存在眼內(nèi)淋巴瘤浸潤(rùn)。視野檢查可早期發(fā)現(xiàn)視路受壓導(dǎo)致的視野缺損。

確診后需定期復(fù)查MRI監(jiān)測(cè)療效，治療期間每周檢測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。建議保持低微生物飲食，避免生冷食物預(yù)防感染。進(jìn)行認(rèn)知功能訓(xùn)練改善化療后記憶力減退，適度有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體能。居住環(huán)境應(yīng)保持通風(fēng)干燥，減少探視人員降低感染風(fēng)險(xiǎn)。出現(xiàn)頭痛嘔吐等顱高壓癥狀需立即就醫(yī)。