懷疑顱咽管瘤通常需要做頭顱CT、頭顱磁共振成像、內(nèi)分泌功能評估、視力視野檢查、病理活檢等檢查。顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細胞的良性腫瘤,多見于兒童和青少年,可能引起頭痛、視力下降、內(nèi)分泌紊亂等癥狀。
頭顱CT能清晰顯示腫瘤的形態(tài)、大小及鈣化情況。顱咽管瘤常表現(xiàn)為鞍區(qū)囊實性占位,約半數(shù)病例可見特征性蛋殼樣鈣化。CT檢查速度快,適合急診排查急性顱內(nèi)壓增高,但對軟組織分辨率不如磁共振成像。
頭顱磁共振成像可多方位顯示腫瘤與周圍神經(jīng)血管的解剖關(guān)系,尤其對囊性成分和周圍腦組織水腫的顯示優(yōu)于CT。增強掃描能區(qū)分腫瘤實性部分與囊壁,T1加權(quán)像常見高信號囊液,是制定手術(shù)方案的重要依據(jù)。
需檢測生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素等垂體前葉激素水平。顱咽管瘤壓迫垂體柄常引起多飲多尿等尿崩癥表現(xiàn),需進行禁水加壓素試驗。兒童患者可能出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩,需監(jiān)測胰島素樣生長因子1水平。
標(biāo)準(zhǔn)視力表檢查和動態(tài)視野檢查可評估視交叉受壓程度。腫瘤向上生長壓迫視交叉會導(dǎo)致雙顳側(cè)偏盲,嚴重者可致失明。定期復(fù)查視野能監(jiān)測病情進展,為手術(shù)時機選擇提供參考。
通過立體定向穿刺或手術(shù)切除獲取組織標(biāo)本,經(jīng)病理檢查可確診。造釉細胞型顱咽管瘤可見濕角蛋白和鈣化,鱗狀乳頭型以鱗狀上皮乳頭狀結(jié)構(gòu)為特征。病理分型對預(yù)后判斷和后續(xù)治療有指導(dǎo)意義。
確診顱咽管瘤后需定期復(fù)查內(nèi)分泌功能和影像學(xué),術(shù)后患者要長期監(jiān)測激素水平。日常注意記錄尿量變化,避免劇烈運動導(dǎo)致腫瘤出血。飲食需保證充足熱量和電解質(zhì)平衡,按醫(yī)囑補充激素替代藥物如左甲狀腺素鈉片、氫化可的松片等。出現(xiàn)頭痛加重、視力驟降等緊急情況需立即就醫(yī)。