溶血性黃疸是由于紅細胞大量破壞(溶血)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素增高引起的,常見原因包括遺傳、環(huán)境因素、疾病和藥物等。
從遺傳角度來看,常見的遺傳性溶血性疾病如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥、紅細胞膜異常疾病(如遺傳性球形紅細胞增多癥)可能造成紅細胞對外界刺激更敏感,容易破壞。環(huán)境因素如感染、中毒、藥物使用不當(dāng)?shù)纫部赡軐?dǎo)致紅細胞破壞增加,比如蠶豆病患者接觸特定藥物或化學(xué)物質(zhì)會發(fā)生急性溶血。另外,自身免疫性溶血性貧血是免疫系統(tǒng)異常激活,攻擊自身紅細胞而引發(fā)的黃疸。而某些疾病如惡性瘧疾、地中海貧血、肝臟疾病也會通過直接或間接方式引發(fā)紅細胞破裂。病理上,過多的紅細胞破壞后釋放的血紅蛋白轉(zhuǎn)化為膽紅素,膽紅素代謝負荷過重或肝臟處理能力不足,導(dǎo)致血中未結(jié)合膽紅素過高,從而形成溶血性黃疸。
如果確診為溶血性黃疸,治療的重點在于找到病因并對癥治療。遺傳性疾病需根據(jù)遺傳病種類制定個性化方案;G6PD缺乏癥患者需遠離觸發(fā)溶血的藥物或食物。對感染引起的溶血性黃疸,及時清除感染源很重要,可使用抗生素、抗瘧藥等。若為自身免疫性引起,可用糖皮質(zhì)激素(如潑尼松)或免疫抑制劑。如果情況嚴(yán)重且出現(xiàn)貧血,可能需要輸注紅細胞或做脾切除手術(shù)。除此之外,患者也需避免使用可能加重溶血的藥物如阿司匹林和磺胺類藥物,并定期檢測肝腎功能和血膽紅素水平。
日常生活中避免刺激溶血極為重要,特別是已知有遺傳性或慢性疾病的患者,應(yīng)仔細閱讀藥物使用說明,避免攝入可誘發(fā)溶血的食物或物質(zhì)。同時,注意加強自身免疫力,避免過度勞累和感染;飲食上可多攝入富含鐵質(zhì)和葉酸的食物(如菠菜和動物肝臟)以補充紅細胞合成所需營養(yǎng)。如果出現(xiàn)黃疸癥狀或其他相關(guān)問題,應(yīng)盡早就診檢查。
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