血友病有哪些典型癥狀？

1、由于患者血漿中缺乏某些凝血因子，患者血管破裂后，血液不易與正常人凝結(jié)，因此會流出更多的血液。身體表面?zhèn)谝鸬某鲅ǔ２粐?yán)重，而內(nèi)部出血則更嚴(yán)重。內(nèi)部出血通常發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉中。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時，往往會危及生命。

2、關(guān)節(jié)出血在血友病患者中非常常見，最常見的出血是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液沉積到患者關(guān)節(jié)腔后，關(guān)節(jié)活動受到限制，功能暫時喪失。例如，膝關(guān)節(jié)出血后，患者往往無法正常站立和行走。沉積在關(guān)節(jié)腔內(nèi)的血液通常需要幾周的時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復(fù)功能。然而，如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血，可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)功能難以恢復(fù)正常。許多血友病患者有不同程度的殘疾。

3、由于每個凝血因子的基因都是一系列復(fù)雜的序列，即使是同一類型的血友病患者，相應(yīng)的基因也不同，因此凝血因子的活性水平也不同，因此血友病患者可分為重、中、輕。

4、嚴(yán)重血友病患者血漿中缺乏的凝血因子的活性不能達(dá)到正常人的3％；，一個月內(nèi)出血幾次，出血常無明顯原因發(fā)生，稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很常見。

5、中度血友病患者的因子活性為正常人3％至6％，他們的出血通常是由小創(chuàng)傷引起的，比如運動損傷。創(chuàng)傷后通常會發(fā)生關(guān)節(jié)出血。

6、輕度血友病患者的因子活動是正常人的6％至25％，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴(yán)重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血較少。