由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重，而內(nèi)出血則嚴重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時，常常危及生命。
關節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節(jié)、肘關節(jié)和踝關節(jié)。血液淤積到患者的關節(jié)腔后，會使關節(jié)活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節(jié)反復出血則可導致滑膜炎和關節(jié)炎，造成關節(jié)畸形，使關節(jié)的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3％，一個月內(nèi)可數(shù)次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生，稱為自發(fā)出血。
關節(jié)出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3％至6％，他們的出血常常由小創(chuàng)傷導致，例如運動損傷。關節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6％至25％，一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關節(jié)出血較少。
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