白血病一直是人類的殺手,隨著近年來白血病發(fā)病率的升高,大眾對白血病的關(guān)注度也升高。關(guān)于白血病的治療,有各種不同的方法。與成年人白血病的治療不同,兒童白血病的治愈率很高。
一、背景:白血病是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤,發(fā)病率約2-4/10萬人口,小兒白血病居小兒各種惡性腫瘤的首位。
好發(fā)年齡從出生到14歲,波及整個小兒年齡時期,但以2-5歲多見。是15歲以下兒童主要死亡原因之一。根據(jù)發(fā)病的急緩、臨床、血液及骨髓表現(xiàn)等,一般分為急性與慢性。其中,以急性白血病為主。急性白血病又可分為急性淋巴細胞白血病及急性非淋巴細胞白血病。以往認為,白血病是不治之癥。近十多年來,由于許多新藥的應(yīng)用以及化療方案的不斷加強,小兒白血病的療效不斷提高。目前,就小兒急性淋巴細胞白血病而言,已有患兒可達到完全緩解。所以目前小兒白血病已并非不治之癥。
二、與白血病有關(guān)的發(fā)病因素:白血病是血細胞在骨髓和其他造血組織如肝、脾、淋巴結(jié)等中呈腫瘤樣異常增生的結(jié)果。白血病的研究已有50年的歷史,至今病因尚未明了,一般認為可能與下列因素有關(guān):
1、遺傳因素:現(xiàn)有技術(shù)發(fā)現(xiàn)白血病患者大多有染色體異常?;加邢忍煊扌?、聯(lián)合免疫缺陷、異常染色體綜合征等染色體異常的遺傳性疾病的小兒容易發(fā)生白血病。
電離輻射可引起染色體變化而誘發(fā)白血病。如1945年日本廣島、長崎爆炸原子彈,18個月后這些地方的白血病發(fā)生率開始增加,其后30年內(nèi)白血病發(fā)生率明顯增高,到1948年時,已出現(xiàn)大量患者,1951年-1952年達到發(fā)病高峰,以后才逐漸減少。此外,接受放射治療的病人其白血病的發(fā)生率也高于正常人。
2、病毒感染:1903年Borrel提出癌癥由病毒引起;1908年報道雞白血病由病毒引起;現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)EB病毒、肝炎病毒及嗜T細胞病毒等與白血病、某些淋巴瘤、成人T細胞白血病等的發(fā)生有關(guān)。
3、免疫因素及化學(xué)因素:修鞋用的膠中所含的苯、裝修房屋用的不環(huán)保裝修材料等多種化學(xué)物質(zhì)均可致骨髓損傷,引起白血病。治療某些腫瘤用的化療藥物,抑制病人的免疫功能,到晚期可發(fā)生白血病。
總之,白血病的發(fā)病機理仍不清楚,可能是多種復(fù)雜因素相互影響,使體內(nèi)基因表達不平衡的結(jié)果。
這些因素中既有內(nèi)在的也有外在的。
三、白血病的臨床表現(xiàn):白血病的臨床表現(xiàn)是由正常血細胞減少和白血病細胞浸潤某些器官和組織所引起的。病人常常以發(fā)燒、臉色發(fā)白、虛汗、皮膚紫斑和疼痛等癥狀去看病。發(fā)病可以隱襲,也可很突然,癥狀可輕可重。大多數(shù)在確診之前有數(shù)天病史,少數(shù)可達數(shù)周至數(shù)月。極個別的病例表現(xiàn)為爆發(fā)性的高熱、虛弱、貧血、不定位的或定位的疼痛及大片淤斑,進展極快。根據(jù)所患白血病的類型不同,一些病人還可以牙齦腫脹
出血、突眼、頸部及腹部包快等就診。四、白血病的診斷:當出現(xiàn)以上臨床癥狀時,即要盡快進行血液涂片及骨髓細胞學(xué)等檢查。就可診斷白血病,而外周血中異常細胞或有或無。這時,體內(nèi)已有1公斤的白血病細胞。外周血白細胞計數(shù)可正常或增高,一般增高者多見。
患兒常有中重度貧血,血小板常有不同程度下降。
五、小兒白血病的治療:小兒白血病的治療方案與成人不同,療效也明顯高于成人白血病。小兒白血病的治療主要包括化療、放療、鞘內(nèi)注射藥物及各種干細胞移植。以化療及鞘內(nèi)注射藥物為主。高危及合并有睪丸及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的患兒還應(yīng)進行睪丸、顱腦及或脊髓放療。由于小兒白血病化療效果較好,加之髓原及經(jīng)濟條件限制,干細胞移植在小兒白血病的治療中,僅用于復(fù)發(fā)及難治病例。
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