血友病在我國是一種很為常見的病癥,臨床上對血友病的治療總是出現(xiàn)比較困難的情況。一是由于血友病患者越來越多,大多患者不能得到有效治療,藥物的短缺與藥物花費的昂貴導(dǎo)致血友病患者看病難的現(xiàn)狀出現(xiàn)。那么,血友病是否能根治呢?
該病目前沒有完全治愈的方法,它是一種終身性疾病。但是大家千萬不能灰心,自暴自棄,積極到醫(yī)院進(jìn)行治療,早期治療的效果比較好,所以患者朋友們一定要早發(fā)現(xiàn)早治療,不能拖延疾病治療的時間。
一、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素):
一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
二、替代療法:
是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ:C水平達(dá)正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發(fā)性出血,外傷或手術(shù)時才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。
(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應(yīng)用受到限制。
(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補充1次,以維持較高因子水平,控制出血
(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療優(yōu)點是不受病毒污染,藥代動力學(xué)試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。
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