多囊腎常染色體顯性多囊性腎病(ADPKD)患者最常見的神經系統(tǒng)并發(fā)癥為動脈瘤破裂所致的顱內出血，ADPKD患者動脈瘤最常見的部位是大腦中動脈，而普通患者最常見的部位是頸內動脈。
1、ADPKD患者都有陽性家族史，而在普通患者中比例為l4％l_41。在8名高血壓性腦出血患者中，高血壓未被良好控制，這表明ADPKD合并顱內出血不是僅南顱內動脈瘤所致，嚴格控制血壓也非常重要到。但部分ADPKD合并蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)的患者血壓正常，提示高血壓不一定是ADPKD病人動脈瘤發(fā)展的必要因素-“J。
2.Alport綜合征本病腦血管病理改變包括：大腦前、中動脈阻塞、頸動脈管腔狹窄，血管病變的機制與腦血管基底膜IV犁膠原異常表達有關。
3.F-abry病該病患者多數(shù)在40～50歲進入ESRD，但腦損害和卒中可出現(xiàn)在20～30歲。提示該病本身的中樞病變可能是腦損害和卒中的原因。
遺傳性多囊腎是怎么回事?多囊腎是遺傳性疾病。根據(jù)遺傳學特點，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)和常染色體隱性遺傳性多囊腎(AR多囊腎PKD)兩類。
常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。ADPKD為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發(fā)病，兩性受累機會相等，連續(xù)幾代均可出現(xiàn)患者。
常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。由于對本病的認識日益深入，預后明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見類型。常于出生后不久死亡，只有極少數(shù)較輕類型，可存活至兒童時代甚至成人。
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