間質性肺炎是一組以肺間質炎癥和纖維化為主要特征的疾病，主要累及肺泡壁、血管周圍及支氣管周圍組織。常見病因包括環(huán)境暴露、藥物反應、自身免疫疾病、感染等，典型癥狀有進行性呼吸困難、干咳、乏力等。診斷需結合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢，治療以糖皮質激素、免疫抑制劑、抗纖維化藥物為主。

1、病因分類

環(huán)境暴露如長期接觸石棉、硅塵等職業(yè)粉塵是常見誘因，部分患者與鳥類羽毛、霉菌孢子等過敏原相關。藥物性間質性肺炎可能由胺碘酮、甲氨蝶呤等引發(fā)，自身免疫疾病如類風濕關節(jié)炎、硬皮病常合并肺間質病變。病毒感染尤其是巨細胞病毒、流感病毒也可導致急性間質性肺炎，特發(fā)性肺纖維化則屬于病因未明的亞型。

2、病理機制

疾病早期表現為肺泡上皮細胞損傷和血管內皮通透性增加，炎性細胞浸潤釋放轉化生長因子等細胞因子。隨著病程進展，成纖維細胞增殖導致膠原沉積，形成蜂窩肺等不可逆結構改變。缺氧誘導因子激活促使肺動脈高壓發(fā)生，部分患者可能出現肺源性心臟病。

3、臨床表現

特征性癥狀為活動后氣促并進行性加重，初期僅在爬樓時明顯，后期靜息狀態(tài)下也可出現。多數患者伴有刺激性干咳，聽診可聞及Velcro啰音。晚期可能出現杵狀指、紫紺等缺氧體征，合并感染時可有發(fā)熱、咳黃痰等表現。

4、診斷方法

高分辨率CT可見磨玻璃影、網格狀改變及牽拉性支氣管擴張等特征性表現。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降，血氣分析常見低氧血癥。經支氣管鏡肺活檢或外科肺活檢可明確病理分型，血清學檢查有助于排查結締組織病相關抗體。

5、治療策略

糖皮質激素如潑尼松適用于急性炎癥期，免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺多用于結締組織病相關病例?？估w維化藥物吡非尼酮可延緩特發(fā)性肺纖維化進展，尼達尼布能抑制成纖維細胞增殖。氧療適用于靜息血氧飽和度低于88%的患者，終末期病例需評估肺移植指征。

患者應避免接觸粉塵及冷空氣刺激，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預防感染。規(guī)律進行縮唇呼吸等肺康復訓練，維持蛋白質和維生素攝入均衡營養(yǎng)。每3-6個月復查肺功能及CT監(jiān)測病情變化，出現發(fā)熱或氣促加重需及時就醫(yī)。保持環(huán)境濕度40%-60%有助于氣道濕潤，睡眠時抬高床頭可緩解夜間呼吸困難。