兒童腎病綜合征(NS)是兒童常見的腎小球腎臟疾病,是一組由于多種原因引起的腎小球基膜通透性增高,血漿中大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、明顯水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純型NS、腎炎型NS;根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性NS三種類型。兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽儭?/p>
多種原因引起的腎小球基膜通透性增高,致血漿中大量蛋白從尿中丟失的疾病,兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽?。起病緩慢,各種感染可以誘發(fā)該病。
以學(xué)齡前兒童多見,3~5歲為發(fā)病高峰。男比女多,男:女約為1.5~3.7:1。
水腫是最常見的臨床表現(xiàn),最早為家長所發(fā)現(xiàn)。水腫可輕可重,常始自眼瞼、顏面,漸及四肢全身。水腫為凹陷性,嚴重者可出現(xiàn)漿膜腔積液,如胸水、腹水,男孩常有顯著陰囊水腫體重可增30%~50%。嚴重水腫時,大腿和腹部皮膚可見白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫的同時常有尿量減少。
除水腫外,患兒可出現(xiàn)精神萎靡、倦怠無力、食欲減退,有時伴有腹瀉,可能與腸黏膜水腫和伴感染有關(guān),病期久或頻繁復(fù)發(fā)者,可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、發(fā)育落后等。
腎炎型NS患兒可有血壓增高和血尿。部分患兒可出現(xiàn)頭痛、嘔吐嚴重者可出現(xiàn)呼吸困難、休克、意識不清、抽搐等。
激素治療過程中,實然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功能惡化,提示腎靜脈血栓形成。
繼發(fā)性NS除有NS的臨床表現(xiàn)外,常有原發(fā)疾病的表現(xiàn),如狼瘡性腎炎可有皮膚紅斑、光過敏、口腔潰瘍等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn),紫癜性腎炎可有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等過敏性紫癜表現(xiàn)。
先天性NS常在出生后3個月內(nèi)發(fā)病,并常伴有特殊面貌、母娩大胎盤等。
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