血友病患者是摸不得,碰不得。因為只要患者身上出現(xiàn)微小的創(chuàng)口就會流血不止,不得不說這是一種很棘手的病,那么在臨床上血友病是怎么治療的呢?這是一個引人關注的問題。
一、避免外傷和手術,如發(fā)生關節(jié)出血,應固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。
二、替代治療:
血友病甲:輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量:輕度關節(jié)積血、深部血腫者:因子VIII活性應提高到15%~30%,需輸注10~15U/kg(因子VIII1個單位相當于正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節(jié)積血和深部血腫:因子VIII活性應提高到40%~50%,需輸注15~25U/kg;需作大手術者:因子VIII活性應提高到60%~70%以上,需輸注30~50U/kg。計算公式:需輸注因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。
要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%,需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10~12h,應輸注2~3次/d。
血友病乙:治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量:開始劑量40~60U/kg,維持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期較長:20~24/h)。
三、手術治療:關節(jié)嚴重畸形,影響正常活動者,在嚴格替代治療情況下,可行矯形手術。
四、局部出血:壓迫止血為主。
血友病患者必須得到特殊照顧,家屬們要注意患者一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,因為這樣引起的并發(fā)癥,后遺癥都較輕。同是患者自身要注意調整情緒,因為精神刺激也可誘發(fā)出血。
 
	
	
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