上海第二醫(yī)科大學附屬上海兒童醫(yī)學中心日前成功為一例患血友病B型并伴先天性主動脈瓣狹窄的7歲男孩，進行了矯治手術(shù)，目前患兒已康復(fù)出院。
經(jīng)檢索，這是我國首例血友病患者先心病矯治術(shù)，而在世界上也只有2例成功的報道。
血友病B型，即血液中缺乏凝血因子IX，導致凝血功能障礙該患兒患血友病伴先天性主動脈瓣狹窄，患兒父母攜患兒就診于上海兒童醫(yī)學中心，該院副院長、小兒心胸外科專家劉錦紛教授迅速成立了由心胸外科、心血管內(nèi)科、血液腫瘤科、實驗診斷中心等學科專家組成的治療小組。手術(shù)第一步是攻克出血關(guān)，提升凝血因子IX的水平。由于患兒體內(nèi)凝血因子IX的水平僅為正常人的1％，而必須要達到正常人60％～80％的水平，才能保證手術(shù)安全進行且術(shù)后在傷口愈合前不出血
上海兒童醫(yī)學中心完成一例血...
上海兒童醫(yī)學中心完成一例血...
血友病與近親結(jié)婚有一定關(guān)系，近親結(jié)婚可能增加后代患血友病的概率。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要由X染色...
血友病患者在病情穩(wěn)定、凝血因子水平正常的情況下通?？梢赃M行性生活，但需避免劇烈動作以防關(guān)節(jié)或軟組織出血。若存在急...
血友病是遺傳病，屬于X染色體連鎖隱性遺傳疾病，主要由凝血因子基因突變導致。 1、遺傳機制 血友病A和B分別由F8...
血友病患者可能會出現(xiàn)流鼻血的情況，但流鼻血并非血友病的典型癥狀，通常與凝血功能障礙有關(guān)。血友病是一種遺傳性出血性...
血管性血友病因子檢驗主要用于診斷血管性血友病及評估出血風險。該檢測通過測定血漿中血管性血友病因子的活性、抗原水平...
血管性血友病的嚴重程度因分型而異，輕型患者可能僅表現(xiàn)為輕微出血，重型患者可能出現(xiàn)自發(fā)性出血或嚴重術(shù)后出血。血管性...
血管性假性血友病因子抗原測定主要用于診斷血管性血友病、評估出血風險及監(jiān)測治療效果。血管性血友病是一種遺傳性出血性...
血友病患者來月經(jīng)時需加強止血管理，可通過局部壓迫、使用止血藥物、調(diào)整凝血因子替代治療、避免劇烈運動、及時就醫(yī)等方...
血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、肌肉出血、術(shù)后出血不止及自發(fā)性出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病...
血友病屬于遺傳性出血性疾病，病情嚴重程度因人而異，目前無法徹底治愈但可通過規(guī)范治療控制癥狀。血友病的嚴重程度主要...
