凝血因子Ⅸ替代療法是治療本病的根本措施，常見替代品有新鮮血液、血漿及濃縮凝血因子Ⅸ等。對嚴(yán)重患者給予預(yù)防替代療法可以預(yù)防自發(fā)性出血，還可以延緩慢性關(guān)節(jié)病惡化。
當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)或臨近呼吸道等重要部位出血危及生命時(shí)，快速給予濃縮凝血因子Ⅸ替代品致為重要?？估w溶藥的應(yīng)用有助于預(yù)防牙科術(shù)后出血。
遺傳咨詢乙型血友病屬X連鎖隱性遺傳病，約占血友病的10%。
雜合子無癥狀，主要通過連鎖分析進(jìn)行診斷。
血友病遺傳相關(guān)介紹甲型和乙型血友病均為X染色體隱性遺傳。女性一般不發(fā)病，但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的后代中，男性有50%的概率發(fā)病，女性有50%的概率攜帶致病基因。患病男性與正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部攜帶致病基因。因此，這兩種血友病表現(xiàn)為隔代遺傳。丙型血友病為常染色體不全隱性遺傳。
1萬人中大約會(huì)有1名甲型血友病患者，3.5萬人中大約會(huì)有1名乙型血友病患者，而丙型血友病患者則很罕見。
血友病不是白血病。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。 1、病因不同 血友病由...
獲得性血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與臨床出...
兒童血友病可通過凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由凝血因子VIII或IX基因...
血友病目前無法完全治愈，但可通過凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療和基因治療等方式有效控制癥狀。 1、凝血因...
血友病性關(guān)節(jié)炎的癥狀主要包括關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限以及關(guān)節(jié)畸形。 1、關(guān)節(jié)腫脹 關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜...
若出現(xiàn)血友病性關(guān)節(jié)炎，可以遵醫(yī)囑吃氨甲環(huán)酸、凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅶa、非甾體抗炎藥等藥物。建議及時(shí)就...
血友病目前無法完全治愈，但通過規(guī)范化治療可有效控制癥狀。主要治療方式包括凝血因子替代治療、輔助藥物干預(yù)、物理康復(fù)...
血友病患者需注意避免外傷、定期補(bǔ)充凝血因子、預(yù)防關(guān)節(jié)損傷及監(jiān)測出血傾向。護(hù)理重點(diǎn)包括日常防護(hù)、藥物管理、運(yùn)動(dòng)選擇...
血管性血友病因子是一種參與止血過程的血漿糖蛋白，主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞和巨核細(xì)胞合成，在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中...
血管性血友病與血友病的區(qū)分主要依據(jù)發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，前者由血管性血友病因子缺乏或異常導(dǎo)致，后者由凝...
談?wù)勓巡〉姆乐畏椒ㄓ心男?
