皮肌炎疾病是一種比較常見的皮膚疾病，這種疾病的危害也是很嚴(yán)重的，甚至?xí)?duì)患者的生命造成威脅，那么皮肌炎的死亡率會(huì)有多高呢，這一點(diǎn)大家肯定不知道，看看我下面為你講述的內(nèi)容，你也許就會(huì)明白你嚴(yán)重的小病有多么巨大的威力了。那么皮肌炎這種皮炎疾病的死亡率有多高

皮肌炎這種皮炎疾病的死亡率有多高

皮肌炎的預(yù)后較差，10年的累計(jì)生存率少于50%，隨著治療的改善，現(xiàn)已增至60%-70%。主要以45歲以后發(fā)病的女性及黑人療效差，死亡率高，患者多死于肺部感染，肺纖維化，心肌病變。

此外，反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的皮肌炎/多發(fā)性肌炎(多肌炎)患者，合并腫瘤的皮肌炎/多發(fā)性肌炎(多肌炎)患者預(yù)后差，而合并其他結(jié)締組織病者預(yù)后較好。臨床上約9%-52%皮肌炎患者并發(fā)腫瘤。一般年齡越大，伴發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)越高。

發(fā)生惡性腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺和食管等。惡性腫瘤可先于本病或后于本病或與本病同時(shí)發(fā)病。對(duì)確診為皮肌炎并經(jīng)較長時(shí)間治療而病情未能好轉(zhuǎn)者或老年病人，應(yīng)及時(shí)、詳細(xì)地進(jìn)行全身的化驗(yàn)檢查，包括婦科、肝、脾及肝功能檢查，對(duì)可疑病例應(yīng)進(jìn)行肺部拍片、全消化首鋇餐攝片，必要時(shí)進(jìn)行CT檢查，以排除可能并發(fā)的腫瘤，

皮肌炎的癥狀有哪些?

通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭?；颊呖捎谐拷⒎α?、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱，甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。

1.肌肉表現(xiàn)

本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無力少見，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，攝人流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見，下食管括約肌無力可導(dǎo)致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄。當(dāng)肩胛帶受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，嚴(yán)重者需用呼吸機(jī)輔助呼吸;當(dāng)患者有骨盆帶肌無力時(shí)，可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。

2.肺部表現(xiàn)

活動(dòng)時(shí)呼吸困難是一個(gè)非特異但較嚴(yán)重的癥狀。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導(dǎo)致呼吸肌無力。這種患者排痰困難，易患肺部感染。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)型肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。更常見的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的癥狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)有肺間質(zhì)纖維化。聽診可聞雙肺底捻發(fā)音。X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。疾病晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者導(dǎo)致右心肥大、右心衰竭。少數(shù)患者可有胸膜炎和胸腔積液。

3.心臟表現(xiàn)

心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨床癥狀。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致。偶見心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關(guān)，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生。

4.腎臟病變

腎臟病變很少見，蛋白尿、腎病綜合征偶有報(bào)道。

5.皮膚表現(xiàn)

55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。皮疹的類禿頭段б蛉碩異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關(guān)。

通過以上的了解，我們意識(shí)的皮肌炎疾病的危害的嚴(yán)重性。因此這種疾病一定要引起我們的重視。注意對(duì)這種疾病的預(yù)防，如果是患上這種疾病，那么不要避諱什么，應(yīng)當(dāng)及早就醫(yī)，畢竟病情這東西，越早治療越早治愈，不要等拖到了病入膏肓了才去接受治療，那才是你對(duì)自己寶貴生命最大的嘲諷。