在我們生活中經(jīng)常聽說皮肌炎這樣的疾病,近年來這種疾病出現(xiàn)了概率也非常高,疾病也嚴(yán)重危害了患者的健康,這種疾病的危害性非常大,治療不及時(shí)還會有許多并發(fā)癥發(fā)生,因此我們要了解這種疾病,接下來就要專家詳細(xì)介紹一下,皮肌炎病出現(xiàn)的原因有哪些。
(一)免疫學(xué)研究鑒于患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活檢標(biāo)本示微小血管內(nèi)有IgG、IgM和C3以及補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物C56-C9沉積,沉著的程度似與疾病活動(dòng)性相關(guān)。Arahata和Engel證實(shí)在DM的炎癥性病灶中有B細(xì)胞的顯著增多,提示局部體液效應(yīng)的增強(qiáng)。但亦有學(xué)者認(rèn)為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者周圍血淋巴細(xì)胞在加入橫紋肌抗原后其轉(zhuǎn)化率以及巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)對照組為高,且與其活動(dòng)度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低。患者周圍血淋巴細(xì)胞在體外組織培養(yǎng)對肌母細(xì)胞有細(xì)胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。
有人認(rèn)本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常,如部分病例可找到LE細(xì)胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測陽性,用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積,且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1(簡稱抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗體,故提出自身免疫疾病學(xué)說,又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者,腫瘤的切除可使本病癥狀緩解,用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)呈現(xiàn)陽性反應(yīng),且被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽性。患者血清中發(fā)現(xiàn)有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機(jī)體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性,因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng),導(dǎo)致這些組織的病變,從而作為本病自身免疫患學(xué)說的依據(jù)。
(二)感覺學(xué)說近年來有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察,發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi),血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒,近報(bào)告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染學(xué)說。然而在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導(dǎo)致肌肉炎癥,從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。
在小兒皮肌炎患者,發(fā)病前常有上呼吸道感染史,抗鏈球菌“O”值增高,以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效,提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說。
(三)血管病變學(xué)說血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血,從而引起單個(gè)纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。在DM/PM特別兒童患者中有毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血栓的證據(jù),且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中,以及毛細(xì)血管基底膜增厚,毛細(xì)血管減少特別在肌束周區(qū)。血象通常無顯著變化,有時(shí)有輕度貧血和白細(xì)胞增多,約1/3病例有嗜酸性粒細(xì)胞增高,紅細(xì)胞沉降率中等度增加,血清蛋白總量不變或減低,白球蛋白比值下降,白蛋白減少,α2和γ球蛋白增加。
(一)免疫學(xué)檢測DM/PM患者血清中可檢測出兩類自身抗體。
1.直接抗肌肉及其成份的抗體Wada等用高度純化的肌漿球蛋白經(jīng)放射免疫測定,發(fā)現(xiàn)PM患者的血清中肌漿球蛋白抗體的陽性率為90%,其他結(jié)締組織病患者未發(fā)現(xiàn)此抗體。Nishikai等發(fā)現(xiàn)肌炎中患者的肌紅蛋白抗體的陽性率為71%,其他結(jié)締組織病患者低于15%,正常人則未發(fā)現(xiàn)。
2.抗核抗體和細(xì)胞漿抗體LE細(xì)胞約10%陽性,抗核抗體約1/5~1/3病例陽性,核型主要為微小斑點(diǎn)型。
⑴抗J0-1抗體:抗原為組胺酰tRNA全成酶,抗胞漿抗體,PM中陽性率為30%~40%,DM中<5%,兒童型DM中罕見。亦可見于重疊綜合征尤其伴有干燥綜合征患者。其間質(zhì)性肺部疾患密切關(guān)聯(lián)。
⑵抗Mi-2抗體:Mi-2抗原為一核蛋白,約8%病例陽性,兒童型DM及伴惡性腫瘤的DM偶見。
⑶抗PM-1/PM-Scl抗體:抗原為核仁蛋白,陽性率為8~12%,亦可見于與硬皮病重疊的病例。
⑷抗PL-7抗體:即抗蘇氨酰tRNA合成酶抗體,肌炎患者中陽性率為3%~4%。
⑸抗PL-12抗體:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗體,陽性率為3%,在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗體均屬罕見,兩者與J0-1抗體相關(guān)的疾患為同一亞類肌炎。
⑹肌炎患者中發(fā)現(xiàn)的其他細(xì)胞漿抗體有①Fer抗體;②Mas抗體,兩者均屬罕見;③Ro/SS-A抗體和La/ss-B抗體,肌炎患者的陽性率通常為7%~8%,常見于與其他結(jié)締組織病重疊的病例;④抗U1SmRNP抗體,在DM/PM患者中陽性率為10%~15%。
溫馨提示,通過對文章的學(xué)習(xí),我們了解了這種疾病的產(chǎn)生原因,因此我們在生活中一定要預(yù)防這種疾病,皮肌炎的危害性非常大具有很強(qiáng)的感染性,嚴(yán)重時(shí)會引發(fā)心臟病、肺部病以及皮膚病。因此每一位患者都要重視皮肌炎的發(fā)生,日常生活中一定要多加預(yù)防。
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