抗癲癇藥過敏綜合征(Antiepilepticdrugshypersensitivitysyndrome,AHS)是一種由抗癲癇藥所致的與藥物劑量無關(guān)的副反應(yīng)綜合征,多見于服用芳香族抗癲癇藥(如苯巴比妥,苯妥英鈉及卡馬西平)的患兒。
一、診斷依據(jù)
1、有明確的服用抗癲癇藥病史,多于用藥后3個月內(nèi)出現(xiàn)癥狀,以2-8周最常見。
2、有發(fā)熱、皮疹、內(nèi)臟損害三聯(lián)征。
(1)發(fā)熱:幾乎見于所有AHS患兒,可以是低熱也可以是高熱,常于皮疹前數(shù)日出現(xiàn),也可與皮疹同時出現(xiàn)。
(2)皮疹:發(fā)生率為87%,形態(tài)多種多樣,常見有斑丘疹,麻疹樣皮疹,猩紅熱樣皮疹,伴或不伴瘙癢,重癥者表現(xiàn)為多形性紅斑,Stevens-Johnson綜合征及中毒性表皮松解癥。典型皮疹為面包圈樣,靶心樣斑丘疹,皮疹外圈為充血性,內(nèi)圈為蒼白帶,中心為暗紫色壞死區(qū)。
(3)內(nèi)臟損害:以肝臟受累最常見,表現(xiàn)為肝功能異常,肝腫大甚至肝壞死。其他可有肺、腎、血液系統(tǒng)、心臟等損害。
3、淋巴結(jié)腫大是發(fā)病早期體征,可為局限性或全身彌漫性腫大。
4、粘膜損害及血管源性水腫常見。
5、停用致敏藥物后病情逐漸恢復(fù)。
6、除外其他疾?。喊òl(fā)疹性、感染性疾病,傳染性單核細(xì)胞增多癥,川崎病,敗血癥,病毒性肝炎,風(fēng)濕性疾病,惡性腫瘤等。
二、治療
1、立即停用過敏藥物,急性期可用安定類抗癲癇藥。
2、抗生素抗炎。
3、抗過敏:可予抗組織胺藥物,維生素C,鈣劑等。
對一般AHS患兒早期應(yīng)用激素,一般主張用大劑量甲基強的松龍+大劑量靜脈用丙種球蛋白控制全身炎癥反應(yīng)。
4、加強皮膚、粘膜護(hù)理,避免繼發(fā)感染
5、保護(hù)內(nèi)臟功能,若肝功受累,可給保肝藥。
6、保證液量、熱卡供給。
7、避免接觸其他過敏原,換用抗癲癇藥時注意苯巴比妥鈉,卡馬西平間的交叉過敏反應(yīng),可選用丙戊酸鈉(在AHS急性期,伴肝損害者慎用)、托吡酯和左乙拉西坦等藥物。拉莫三嗪雖也可發(fā)生AHS,但未發(fā)現(xiàn)其與其他芳香族抗癲癇藥間的交叉過敏,仍可選用。
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