臨床研究發(fā)現(xiàn),幼年性皮肌炎病因和發(fā)病機(jī)制不明,目前認(rèn)為其發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關(guān),特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發(fā)病有關(guān),還有就是感染引起淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子,損害肌纖維,大眾普遍認(rèn)為此病是免疫失調(diào)所引起的骨骼肌疾病。
病因:
1.自身免疫
根據(jù)自身免疫性疾病學(xué)說,本病臨床上與SLE及硬皮病有許多共同之處,亦可測(cè)出某些器官非特異性自身抗體,如RF(類風(fēng)濕因子)、ANA(抗核抗體)等,并發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗橫紋肌、Mi、PM-1和JO-1抗體等。半數(shù)患者抗肌凝蛋白陽性,腫瘤組織抗原與肌纖維、腱鞘、血管等有交叉抗原性,與產(chǎn)生的抗體發(fā)生抗原抗體反應(yīng)而發(fā)病。近年來認(rèn)為該病的發(fā)病機(jī)制是對(duì)橫紋肌的一種細(xì)胞免疫反應(yīng)。
2.感染
有人報(bào)道對(duì)本病患者的皮膚、肌肉進(jìn)行電鏡檢查,發(fā)現(xiàn)黏病毒樣結(jié)構(gòu),其后有人分離出柯薩奇病毒A9型及柯薩奇病毒B。此外尚有細(xì)菌、弓形體感染學(xué)說。也有人認(rèn)為本病系某種感染原引起橫紋肌及其間結(jié)締組織的變態(tài)反應(yīng)
3.家庭遺傳
目前尚沒有完全確定JDM的引發(fā)與其相關(guān)。組織相容性白細(xì)胞抗原(HLA)-DQA1*0501和腫瘤壞死因子(TNF)-d-308A與JDM發(fā)病有關(guān),后者還與病程、鈣質(zhì)沉著相關(guān)。
4.環(huán)境因素
有研究資料表明,JDM的發(fā)生與季節(jié)、地理位置有關(guān)。另外,疫苗、藥物及骨髓移植等亦可誘發(fā)JDM。
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