硬皮病是一種慢性多系統(tǒng)疾病,初發(fā)癥狀往往是非特異性的,具有特異性的硬皮病早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手,隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn),主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟,那么,硬皮病的癥狀及病因有哪些?我們一起來看看吧。
硬皮病的病因
遺傳因素根據部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常,認為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。
感染因素不少患者發(fā)病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。
結締組織代謝異?;颊唢@示廣泛的結締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側鏈。對患者的成纖維細胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
硬皮病的癥狀
患者在受涼或緊張時突然手足發(fā)冷、指(趾)端顏色蒼白,繼而變紫。外界刺激結束后10~15分鐘,血管痙攣恢復,指(趾)端顏色變?yōu)檎?,呈紅色或斑點樣雜色,此種改變稱發(fā)作性血管痙攣(雷諾現(xiàn)象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。
在疾病的早期(水腫期),皮膚顯示輕度紅腫,部分病人有紅斑、瘙癢和水腫,早期手指水腫期可持續(xù)很久,皮膚的改變停止在上肢遠端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病,皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退,使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。
硬皮病目前無法徹底治愈,但可通過系統(tǒng)性硬化癥控制方案、免疫調節(jié)治療、血管活性藥物干預及器官功能支持等方式緩解癥狀...
手指硬皮病可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、免疫異常、血管病變等原因引起。 1、遺傳因素 部分患者存在家族遺傳傾向,可能...
皮膚角質化硬皮病是一種以皮膚角質層異常增厚、硬化為主的慢性皮膚病,主要包括尋常型魚鱗病、掌跖角化癥、毛周角化癥等...
硬皮病的早期征兆主要有皮膚緊繃、雷諾現(xiàn)象、關節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀。 1、皮膚緊繃: 早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚發(fā)緊...
硬皮病可通過糖皮質激素、免疫抑制劑、血管擴張劑、生物制劑等方式治療。硬皮病可能對懷孕造成胎兒生長受限、早產、子癇...
局限性硬皮病通常不影響患者自然壽命,預后較好。疾病進展主要與皮膚受累范圍、內臟是否受累、治療及時性等因素相關。 ...
局限性硬皮病多數患者通過規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法主要有糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療及局部護理...
硬皮病患者可以適量食用水果,但需注意選擇低酸度、高抗氧化性的品種,如香蕉、藍莓、梨、蘋果等,避免柑橘類等可能刺激...
系統(tǒng)性硬皮病可通過免疫抑制劑治療、血管擴張藥物、物理康復訓練、肺纖維化干預等方式治療。系統(tǒng)性硬皮病通常由自身免疫...
環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮病(系統(tǒng)性硬化癥),主要通過抑制免疫反應減輕皮膚和內臟纖維化,常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、...