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硬皮病的癥狀及病因有哪些

發(fā)布時間: 2016-01-18 17:57:23

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硬皮病是一種慢性多系統(tǒng)疾病,初發(fā)癥狀往往是非特異性的,具有特異性的硬皮病早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚,開始于手指和手,隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn),主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟,那么,硬皮病的癥狀及病因有哪些?硬皮病的癥狀及病因有哪些我們一起來看看吧。

硬皮病的病因

遺傳因素根據部分患者有明顯家族史,在重癥患者中HLA-B8發(fā)生率增加及患者親屬中有染色體異常,認為遺傳類型的特征可能在X染色體的顯性等位基因上。

感染因素不少患者發(fā)病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發(fā)現(xiàn)副粘病毒樣包涵體。

結締組織代謝異?;颊唢@示廣泛的結締組織病變,皮膚中膠原含量明顯增多,在病毒活期皮膚損害內存在較多的可溶性膠原和不穩(wěn)定的分子間側鏈。對患者的成纖維細胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。

硬皮病的癥狀

患者在受涼或緊張時突然手足發(fā)冷、指(趾)端顏色蒼白,繼而變紫。硬皮病的癥狀及病因有哪些外界刺激結束后10~15分鐘,血管痙攣恢復,指(趾)端顏色變?yōu)檎?,呈紅色或斑點樣雜色,此種改變稱發(fā)作性血管痙攣(雷諾現(xiàn)象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。

在疾病的早期(水腫期),皮膚顯示輕度紅腫,部分病人有紅斑、瘙癢和水腫,早期手指水腫期可持續(xù)很久,皮膚的改變停止在上肢遠端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病,皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退,使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。

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