硬皮病的病因有什么呢?專家介紹:硬皮病是一種皮膚及各系統(tǒng)硬化的全身性結(jié)締組織疾病,臨床以皮膚的腫脹、硬化,后肌肉發(fā)生萎縮,伴有骨臟損害為特征。硬皮病可分為局限性和系統(tǒng)性兩型,前者局限于皮膚,后者??汕旨靶?、肺、胃腸、腎等多種器官。接下來專家就來為您詳細介紹一下硬皮病的病因有什么呢?
硬皮病屬于免疫系統(tǒng)疾病,目前病因與發(fā)病機理尚不清楚,可能與遺傳、免疫、環(huán)境、血管病變及膠原改變等因素均有關(guān)聯(lián):
1、膠原代謝異常:膠原是結(jié)締組織的主要成分,是人體內(nèi)含量最豐富的細胞外蛋白質(zhì)。真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型膠原,它們由成纖維細胞合成并分泌,以膠原纖維的形式存在。硬皮病最主要的病理表現(xiàn)之一就是膠原廣泛沉積于皮膚及內(nèi)臟器官。無論是形態(tài)學和生化學均提示硬皮病患者皮膚和內(nèi)臟纖維化均是膠原組織過度增生的結(jié)果。
2、免疫異常:硬皮病是一種自身免疫性疾病,免疫異常在硬皮病的發(fā)病中具有重要作用,其主要表現(xiàn)是免疫細胞的異?;罨?。硬皮病常和其他系統(tǒng)性或器官特異性自身免疫病重疊,最常見的有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多肌炎,但也包括類風濕關(guān)節(jié)炎,干燥綜合征;器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。
3、血管異常:硬皮病有廣泛的血管病變,包括中動脈、小動脈、微動脈和毛細血管,偶有累及大動脈,使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動脈均受累,所以有人認為硬皮病是一種血管內(nèi)皮病變的結(jié)果,即原發(fā)的血管損害為明顯的內(nèi)膜增生,細胞在其后中呈同心圓狀排列,稱內(nèi)皮細胞纖維粘液性變。
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