什么是硬皮病?硬皮病的具體病因是什么?硬皮病的發(fā)病率只有十萬分之一，目前病因未明。硬皮病是在遺傳因素的參與下，由于某種因子刺激所導(dǎo)致的自身免疫性疾病，并認(rèn)為硬皮病的具體病因與5-羥色胺代謝異常有關(guān)。

1、血管異常：近年來認(rèn)為硬皮病是血管內(nèi)皮細(xì)胞，特別是微血管內(nèi)皮細(xì)胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細(xì)血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細(xì)胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。

2、免疫機(jī)制：由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對(duì)結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng)，導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細(xì)胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥，部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風(fēng)濕因子。

3、結(jié)締組織：代謝異常組織內(nèi)過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細(xì)胞增多，從而使膠原合成增多。還有人認(rèn)為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常，從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機(jī)制有關(guān)。

4、遺傳基礎(chǔ)：有報(bào)道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報(bào)道HLA和本病有一定相關(guān)性，但結(jié)果不完全一致。

5、病理改變：主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)膜增生，血管壁萎縮、纖維化，結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。

專家提示：雖然硬皮病的具體病因并不明確，但變累及身體各個(gè)部位。因此，一旦患有此病請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)。