苯丙酮尿癥是一種遺傳性疾病，發(fā)病之后沒有很好的根治手段，也沒有有效的方法可以阻止疾病的發(fā)生，這聽起來好像是無可救藥的一種疾病，但是卻可以很好的控制疾病發(fā)展的，盡可能的不讓疾病往惡化的方向發(fā)展，下面我們一起來看一下苯丙酮尿癥藥品大全吧。
藥物一，低苯丙氨酸奶方治療，病人需給予低苯丙氨酸奶方治療劑量，按每公斤體重需要的蛋白質(zhì)計算。血苯丙氨酸一般在治療后，待血濃度降至理想濃度時，可逐漸少量添加天然飲食，最好是對孩子進行母乳喂養(yǎng)。較大嬰兒及兒童可添加入牛奶粥面蛋等。給孩子多補充點蛋白質(zhì)還是很有很多的好處的。
藥物二，PKU患兒如需長期服藥要注意藥物的苯丙氨酸含量，又是藥物成分里一些添加劑，是含有苯丙氨酸的，但是只要不超過患兒一天苯丙氨酸耐受量就可以。一天一片，應(yīng)該不會影響孩子的血濃度。如果缺鈣嚴(yán)重可加用維生素D。
藥物三，對于非典型苯丙酮尿癥的治療除了飲食治療以外，還應(yīng)補充多種神經(jīng)介質(zhì)，如BH，多巴，-羥色胺，葉酸等。對于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應(yīng)及早開始進行正規(guī)的抗癲癇藥物治療。
注意事項有苯丙酮尿癥的人在生活中要注意保持良好的心情，還要注意多補充蛋白質(zhì)，吃新鮮蔬菜和水果，補充維生素。如茄子，蔥頭，柿子，白菜，圓白菜，油菜等。
小兒苯丙酮尿癥可通過飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳，需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病，患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病，因苯丙氨酸羥化酶基因突變，導(dǎo)致酶活性降低，苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導(dǎo)致...
第一，新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病，一般哺乳3天左右，針刺采寶寶足跟血，然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時是正常的，隨著寶寶逐漸的長大，家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩，身高體重增長緩慢，而且低于正常的標(biāo)準(zhǔn)同時出現(xiàn)...
尤其是相關(guān)基因缺陷的這個患兒，需要接受飲食治療，降低本丙氨酸的攝入量，以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病，如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療，也就是在寶寶出生以后一個月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低，導(dǎo)致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時都是正常的，而在3到6個月左右的時候開始出現(xiàn)癥狀，1歲的時候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為：第一...
