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苯丙酮尿癥需要長期服藥嗎

發(fā)布時間: 2017-09-11 16:05:49

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苯丙酮尿癥需要長期服藥嗎?估計這是每個家庭都關(guān)系的問題,隨著社會發(fā)展,近些年,苯丙酮尿癥這樣陌生的詞語都經(jīng)常會出現(xiàn)在我們的生活中,很多對這種病不了解的患者心里都十分害怕它會治不好,其實對于輕度苯丙酮尿癥患者適當用藥就可以控制病情,下面我們就來了解下苯丙酮尿癥需長期服藥嗎。苯丙酮尿癥需要長期服藥嗎

苯丙酮尿癥的治療需要根據(jù)分型采取針對的治療措施。

1,經(jīng)典性PKU,中度高苯丙氨酸血癥和中輕度高苯丙氨酸血癥的治療,這3種類型是由于苯丙氨酸羥化酶本身異常導致,但目前尚缺乏苯丙氨酸羥化酶這種藥物,故只能通過減少從食物中攝取苯丙氨酸的方法,使體內(nèi)苯丙氨酸濃度控制在合適的水平。由于普通食物,尤其是含蛋白質(zhì)較高的食物,如肉,魚,蝦,蛋及豆制品等,含有較高的苯丙氨酸,故需減少這些食物的食入,給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,以便提供體內(nèi)必需的氨基酸。但苯丙氨酸又是人體的必需氨基酸之一,必須滿足其生長發(fā)育的需要,體內(nèi)苯丙氨酸過低也可導致疾病。因此,患者每天的苯丙氨酸攝入量必須維持在不引起腦損害和滿足生長發(fā)育所需量之間。

2,四氫生物喋呤反應(yīng)性苯丙酮尿癥,可按上述給予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治療,也可用四氫生物喋呤治療,只是用四氫生物喋呤費用較高,不同患者家庭可根據(jù)經(jīng)濟情況選擇治療方法,但血苯丙氨酸的控制水平要求同上。

3,6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶缺乏型及二氫蝶啶還原酶缺乏型的治療。

由于這2種類型不是由于苯丙氨酸羥化酶活性缺乏引起,而是由于四氫生物蝶呤缺乏引起,故需服用四氫生物蝶呤治療,不需要給予特殊奶粉治療。苯丙酮尿癥需要長期服藥嗎但由于四氫生物蝶呤缺乏同時可引起神經(jīng)遞質(zhì)的缺乏,故需要同時給予5-羥色胺及左旋多巴治療。

4,苯丙酮尿癥患兒若不治療或治療較晚,大部分患兒均有智力,運動和語言發(fā)育落后,若能夠在癥狀出現(xiàn)之前進行診斷和治療,即通過新生兒疾病篩查診斷的PKU患兒,診斷后及時治療,近百分之90患兒智力可達到正常,只有少部分患兒由于治療不夠配合或病情較重,血苯丙氨酸濃度控制不理想,仍可導致智力下降。

苯丙酮尿癥需要長期服藥嗎

出生后1個月內(nèi)接受治療者多數(shù)可以不出現(xiàn)智力損害,治療越晚,對腦的損傷越明顯。因此,患兒一旦確診,應(yīng)立即給予治療,治療越早,預(yù)后越好。

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