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苯丙酮尿癥早期治療方法介紹

發(fā)布時(shí)間: 2017-09-11 15:10:22

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苯丙酮尿癥早期治療方法有哪些呢,這個(gè)問題困擾著很多患兒的家長(zhǎng),苯丙酮尿癥是一種小兒疾病,也可以說是一種遺傳性或者是天生的疾病,我們知道,小孩子在治病的時(shí)候是不能用太多的抗生素的,而且一些需要做手術(shù)的疾病也不能在孩子太小的時(shí)候進(jìn)行,所以這樣的話,就只能靠一些飲食的方法來治療了,那么苯丙酮尿癥的飲食療法有哪些呢。苯丙酮尿癥早期治療方法介紹

低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的惟一方法,治療的目的是預(yù)防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長(zhǎng)和代謝的最低需要量。由于患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積,造成神經(jīng)系統(tǒng)損害,且苯丙氨酸又經(jīng)旁路代謝生成苯丙酮酸、苯乙酸,經(jīng)尿液大量排出,造成患兒尿液有鼠尿味。

苯丙氨酸是必須氨基酸,供應(yīng)不足也會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致死亡。所以,苯丙氨酸既不能攝入太多,也不能攝入太少,由于天然蛋白質(zhì)中均含有百分之4~6的苯丙氨酸,所以必須控制天然蛋白質(zhì)的攝入,而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為PKU患兒蛋白質(zhì)的主要來源??偟鞍踪|(zhì)攝入量中百分之80來自人工蛋白質(zhì),百分之20來自天然蛋白質(zhì),還要保證給予足夠的熱量。

治療中既要嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入,以防止苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物的異常蓄積,又要滿足機(jī)體的需要,從而保證患兒的正常發(fā)育。苯丙酮尿癥早期治療方法介紹對(duì)乳兒母乳仍是最好的飲食,給予計(jì)算量的母乳,對(duì)患兒的發(fā)育十分有利,因此切忌停喂母乳。

以上的這些就是對(duì)于苯丙酮尿癥的一些飲食上的療法,因?yàn)樵诤⒆忧傲鶄€(gè)月的時(shí)候,母乳還有奶粉就是孩子的唯一食物,也是唯一能保證孩子營養(yǎng)的食物了。所以在任何時(shí)候母乳的喂養(yǎng)都是保證苯丙酮尿癥治愈的關(guān)鍵。

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