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兒童苯丙酮尿癥怎么辦

發(fā)布時間: 2017-09-08 16:41:39

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許多小孩在成長過程中要形成一個健康的生活方式,這樣可以幫助自己遠(yuǎn)離許多不必要的麻煩,這就需要家長的幫助,就比如苯丙酮尿癥這種病,那么兒童苯丙酮尿癥怎么辦呢,下邊我們給大家介紹一下具體辦法。兒童苯丙酮尿癥怎么辦

診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小,效果愈好。飲食治療的目的是保持血中苯丙氨酸在0.24~0.6mmol/L。BH4缺乏型PKU給以藥物治療。

一般治療:主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。對嬰兒可喂特制的低苯丙氨酸奶粉,幼兒期添加輔食應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內(nèi)約需50~70mg/(kg?d),3~6個月約40mg/(kg?d),2歲約為25~30mg/(kg?d),4歲以上約10~30mg/(kg?d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg,每30ml牛乳含50mg。一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食,在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應(yīng)密切觀察患兒的生長發(fā)育營養(yǎng)狀況,及血中苯丙氨酸水平及副作用。兒童苯丙酮尿癥怎么辦副作用主要是其他營養(yǎng)缺乏,可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

隨著孩子年齡的增長,一些蔬菜、水果、谷類產(chǎn)品等可以加入飲食中,但是不能喂養(yǎng)普通牛奶、奶酪、雞蛋、肉類、魚類和其他高蛋白食品??墒呛⒆颖仨氝B續(xù)吃含有高蛋白質(zhì)和必需營養(yǎng)但只含少量或不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉。

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