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先天性巨結(jié)腸有哪些臨床表現(xiàn)

發(fā)布時(shí)間: 2017-08-31 10:36:11

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現(xiàn)在有好多寶寶不大便,家里人就會(huì)往嚴(yán)重的想,還認(rèn)為孩子是不是得了先天性巨結(jié)腸啊,要不要手術(shù)啊之類的話,其實(shí),確診還是否得了先天性巨結(jié)腸是有很多方法的,不能憑著自己的直覺(jué)去肯定,需要去醫(yī)院做一些檢查,那么先天性巨結(jié)腸有哪些臨床表現(xiàn)呢?

1.便秘

多數(shù)病例生后胎便排出延遲,頑固性便秘腹脹,患兒因病變腸管長(zhǎng)度不同而有不同的臨床表現(xiàn)。先天性巨結(jié)腸有哪些臨床表現(xiàn)生后24~48小時(shí)內(nèi)無(wú)胎便排出或僅排出少量胎便,可于2~3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段越長(zhǎng),出現(xiàn)便秘癥狀越早越嚴(yán)重。痙攣段不太長(zhǎng)者,經(jīng)直腸指檢或溫鹽水灌腸后可排出大量胎糞及氣體而癥狀緩解。痙攣段不太長(zhǎng)者,梗阻癥狀多不易緩解,有時(shí)需急癥手術(shù)治療。腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹,須經(jīng)常擴(kuò)肛灌腸方能排便,嚴(yán)重者發(fā)展為不灌腸不排便,腹脹逐漸加重。

2.嘔吐

嘔吐新生兒巨結(jié)腸的常見(jiàn)癥狀,一般次數(shù)較少,但也有頻繁嘔吐者,嘔吐物中可有膽汁,偶有嘔吐糞樣物。

3.腹脹

多數(shù)患兒均有腹脹,由于高度腹脹,臍向外突出,腹壁皮膚發(fā)亮,靜脈怒張,甚至壓迫膈肌引起呼吸困難先天性巨結(jié)腸有哪些臨床表現(xiàn)糞便淤積使結(jié)腸肥厚擴(kuò)張,腹部有時(shí)可見(jiàn)巨大的腸型和蠕動(dòng)波。在兒童可于左下腹部觸到充滿糞便的腸袢及糞石。

4.營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩

由于長(zhǎng)期便秘,食欲不佳,營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙,患兒生長(zhǎng)發(fā)育明顯落后于同齡正常兒,年齡越大越顯著,可出現(xiàn)消瘦、貧血、下肢水腫等癥狀。

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精彩問(wèn)答

  • 先天性巨結(jié)腸怎么確診

    先天性巨結(jié)腸可通過(guò)肛門指檢、鋇劑灌腸造影、直腸肛門測(cè)壓、直腸黏膜活檢、基因檢測(cè)等方式確診。該病是由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的腸道蠕動(dòng)障礙,典型表現(xiàn)為新生兒胎便排出延遲、腹脹、嘔吐等癥狀。 1、肛門指檢 醫(yī)生通過(guò)手指檢查直腸內(nèi)是否存在狹窄段及擴(kuò)張段,先天性巨結(jié)腸患者直腸壺腹部常呈空虛狀態(tài),退指后可能出現(xiàn)爆破性排氣排便。該檢查簡(jiǎn)單快捷但需結(jié)合其他檢查綜合判斷,適合作為初步篩查手段。 2、鋇劑灌腸造影 通過(guò)X線觀察鋇劑在結(jié)腸中的充盈和排空情況,可清晰顯示病變腸段狹窄與近端腸管擴(kuò)張的典型移行區(qū)。檢查前需清潔灌腸,新生兒需使用稀釋鋇劑,該檢查對(duì)長(zhǎng)段型病變?cè)\斷率較高。 3、直腸肛門測(cè)壓 采用壓力傳感器檢測(cè)直腸肛門抑制反射是否存在,先天性巨結(jié)腸患者因神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致該反射消失。檢查時(shí)將氣囊置入直腸內(nèi)充氣擴(kuò)張,正常兒童會(huì)出現(xiàn)肛門括約肌松弛現(xiàn)象,該方法對(duì)短段型診斷價(jià)值較高。 4、直腸黏膜活檢 通過(guò)直腸黏膜全層活檢病理檢查確認(rèn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。取材深度需達(dá)到黏膜下層,新生兒建議在齒狀線上2-3厘米處取材,需注意出血和穿孔風(fēng)險(xiǎn),必要時(shí)需重復(fù)活檢。 5、基因檢測(cè) 針對(duì)RET、EDNRB等基因進(jìn)行檢測(cè),約30%病例存在相關(guān)基因突變,有助于家族遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和產(chǎn)前診斷。該檢查多用于有家族史或合并其他畸形的患兒,不能單獨(dú)作為診斷依據(jù)。 確診先天性巨結(jié)腸后應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療,常見(jiàn)術(shù)式包括經(jīng)肛門Soave拖出術(shù)和腹腔鏡輔助Swenson術(shù)。術(shù)后需定期隨訪排便功能,堅(jiān)持肛門擴(kuò)張訓(xùn)練,采用低渣高熱量飲食,分次少量進(jìn)食有助于改善營(yíng)養(yǎng)狀況。家長(zhǎng)需記錄患兒每日排便次數(shù)及性狀,發(fā)現(xiàn)腹脹、發(fā)熱等癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診。

  • 先天性巨結(jié)腸的癥狀

    先天性巨結(jié)腸的癥狀主要有排便困難、腹脹、嘔吐、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和腸梗阻。先天性巨結(jié)腸是一種由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的先天性腸道畸形,通常在新生兒期或嬰兒期出現(xiàn)癥狀。 1、排便困難 先天性巨結(jié)腸患兒常表現(xiàn)為排便困難,可能數(shù)日不排便或排便量極少。排便時(shí)可能出現(xiàn)費(fèi)力、哭鬧等癥狀。這種情況與病變腸段缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,導(dǎo)致腸道蠕動(dòng)功能異常有關(guān)。家長(zhǎng)需注意觀察患兒排便頻率及性狀,及時(shí)就醫(yī)明確診斷。 2、腹脹 腹脹是先天性巨結(jié)腸的常見(jiàn)表現(xiàn),患兒腹部明顯膨隆,觸診可發(fā)現(xiàn)腹部張力增高。腹脹程度與糞便潴留量相關(guān),嚴(yán)重時(shí)可影響呼吸功能。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒持續(xù)腹脹應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免延誤治療。 3、嘔吐 部分先天性巨結(jié)腸患兒會(huì)出現(xiàn)嘔吐癥狀,嘔吐物可能含有膽汁。這是由于腸道梗阻導(dǎo)致腸內(nèi)容物無(wú)法正常通過(guò)所致。嘔吐頻繁的患兒可能出現(xiàn)脫水、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥,家長(zhǎng)需密切關(guān)注并及時(shí)就醫(yī)。 4、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 長(zhǎng)期排便困難可導(dǎo)致患兒營(yíng)養(yǎng)吸收不良,表現(xiàn)為體重增長(zhǎng)緩慢、身高發(fā)育滯后等生長(zhǎng)發(fā)育遲緩癥狀。這種情況與腸道功能異常影響營(yíng)養(yǎng)攝入和吸收有關(guān)。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒生長(zhǎng)曲線異常應(yīng)盡早就醫(yī)評(píng)估。 5、腸梗阻 嚴(yán)重先天性巨結(jié)腸可導(dǎo)致完全性腸梗阻,表現(xiàn)為停止排便排氣、劇烈腹痛、嘔吐等癥狀。這是先天性巨結(jié)腸的急癥表現(xiàn),需要立即就醫(yī)處理,否則可能危及生命。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)立即送醫(yī)。 先天性巨結(jié)腸患兒家長(zhǎng)需特別注意日常護(hù)理,保證患兒營(yíng)養(yǎng)攝入,可適當(dāng)按摩腹部促進(jìn)腸蠕動(dòng)。建議定期隨訪評(píng)估患兒生長(zhǎng)發(fā)育情況,嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行治療。對(duì)于確診患兒,手術(shù)是主要治療手段,術(shù)后需加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。日常注意觀察患兒排便情況,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。

  • 先天性巨結(jié)腸放屁多嗎

    先天性巨結(jié)腸患兒通常會(huì)出現(xiàn)放屁多的癥狀。先天性巨結(jié)腸是一種由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的腸道蠕動(dòng)障礙性疾病,主要表現(xiàn)為腹脹、便秘、排便困難以及放屁增多等癥狀。 先天性巨結(jié)腸患兒由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失,導(dǎo)致病變腸段無(wú)法正常蠕動(dòng),糞便和氣體在腸道內(nèi)積聚。近端正常腸段會(huì)代償性擴(kuò)張以容納這些內(nèi)容物,同時(shí)腸道內(nèi)細(xì)菌發(fā)酵產(chǎn)生大量氣體。這些氣體會(huì)通過(guò)肛門排出體外,表現(xiàn)為放屁增多。放屁多通常伴隨著明顯的腹脹,患兒腹部膨隆如鼓,觸摸時(shí)能感覺(jué)到腸管內(nèi)有大量氣體和糞便積聚。部分患兒還會(huì)出現(xiàn)嘔吐、食欲下降等消化道癥狀。 先天性巨結(jié)腸患兒放屁多的程度與病變腸段長(zhǎng)度有關(guān)。病變腸段越長(zhǎng),腸道蠕動(dòng)障礙越嚴(yán)重,氣體和糞便積聚越多,放屁癥狀也越明顯。部分患兒在新生兒期就會(huì)出現(xiàn)胎便排出延遲、腹脹如鼓等典型表現(xiàn)。隨著年齡增長(zhǎng),未經(jīng)治療的患兒會(huì)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等并發(fā)癥。家長(zhǎng)若發(fā)現(xiàn)孩子有持續(xù)放屁多伴腹脹便秘的情況,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查。 先天性巨結(jié)腸的治療需要根據(jù)患兒具體情況制定方案。對(duì)于短段型患兒可嘗試保守治療,包括擴(kuò)肛、灌腸等方法來(lái)幫助排便。中長(zhǎng)段型和全結(jié)腸型通常需要手術(shù)治療,切除病變腸段后行腸吻合術(shù)。術(shù)后患兒需注意飲食調(diào)理,多吃富含膳食纖維的食物,保持規(guī)律排便習(xí)慣。家長(zhǎng)要密切觀察孩子的排便情況,定期隨訪復(fù)查,及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。

  • 先天性巨結(jié)腸是什么

    先天性巨結(jié)腸是一種由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的先天性腸道畸形,主要表現(xiàn)為新生兒排便延遲、腹脹和嘔吐。先天性巨結(jié)腸可能與遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、環(huán)境因素、感染因素和免疫因素有關(guān),通常表現(xiàn)為胎便排出延遲、頑固性便秘、腹脹如鼓、營(yíng)養(yǎng)不良和腸梗阻??赏ㄟ^(guò)灌腸治療、腸道造瘺術(shù)、巨結(jié)腸根治術(shù)、藥物治療和營(yíng)養(yǎng)支持等方式治療。 1、遺傳因素 先天性巨結(jié)腸可能與遺傳基因突變有關(guān),部分患兒存在家族遺傳史。RET基因突變是最常見(jiàn)的遺傳因素,可能導(dǎo)致腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育異常。這類患兒通常在出生后24-48小時(shí)內(nèi)無(wú)法排出胎便,伴隨腹脹和嘔吐。治療需通過(guò)手術(shù)切除病變腸段,術(shù)后需定期復(fù)查腸道功能。家長(zhǎng)需密切觀察患兒排便情況,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。 2、胚胎發(fā)育異常 胚胎期腸道神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移障礙可能導(dǎo)致遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失。這種發(fā)育異常會(huì)使病變腸段持續(xù)痙攣收縮,近端結(jié)腸逐漸擴(kuò)張形成巨結(jié)腸?;純罕憩F(xiàn)為頑固性便秘和腹部膨隆,可能并發(fā)小腸結(jié)腸炎。診斷依靠鋇劑灌腸造影和直腸活檢,治療以改良Soave手術(shù)為主。術(shù)后需進(jìn)行肛門括約肌功能訓(xùn)練。 3、環(huán)境因素 孕期接觸某些化學(xué)物質(zhì)或藥物可能干擾胎兒腸道神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。孕婦吸煙、飲酒或接觸農(nóng)藥等環(huán)境毒素會(huì)增加患病風(fēng)險(xiǎn)。這類患兒出生后可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。治療初期可采用生理鹽水灌腸緩解癥狀,嚴(yán)重者需行Duhamel手術(shù)。家長(zhǎng)需保持患兒肛門清潔,預(yù)防肛周皮膚破損。 4、感染因素 孕期病毒感染可能破壞胎兒腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育。風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒感染與先天性巨結(jié)腸發(fā)病相關(guān)。患兒除便秘癥狀外,可能伴有發(fā)熱和血便。確診需進(jìn)行直腸測(cè)壓檢查,急性期可選用頭孢曲松鈉注射劑抗感染。手術(shù)治療后需使用雙歧桿菌三聯(lián)活菌散調(diào)節(jié)腸道菌群。 5、免疫因素 母胎界面免疫異??赡軐?dǎo)致腸道神經(jīng)發(fā)育缺陷。自身抗體攻擊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞會(huì)引起腸管蠕動(dòng)功能障礙。這類患兒常合并其他免疫性疾病,治療需聯(lián)合潑尼松片控制免疫反應(yīng)。術(shù)前準(zhǔn)備階段可口服乳果糖口服溶液軟化糞便,術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)免疫功能。 先天性巨結(jié)腸患兒術(shù)后需堅(jiān)持肛門擴(kuò)張訓(xùn)練6-12個(gè)月,每日用擴(kuò)肛器輕柔擴(kuò)張肛門2-3次。飲食應(yīng)選擇低渣高營(yíng)養(yǎng)的配方奶粉,少量多餐喂養(yǎng)。適當(dāng)補(bǔ)充維生素AD滴劑和葡萄糖酸鋅口服溶液促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育。家長(zhǎng)需記錄患兒每日排便次數(shù)和性狀,定期復(fù)查腹部超聲。避免給患兒使用抑制腸蠕動(dòng)的藥物,如蒙脫石散需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。保持患兒臀部清潔干燥,每次便后用溫水清洗并涂抹氧化鋅軟膏預(yù)防尿布疹。

  • 先天性巨結(jié)腸可以在胎兒期通過(guò)產(chǎn)檢檢查出來(lái)嗎

    先天性巨結(jié)腸在胎兒期通常難以通過(guò)常規(guī)產(chǎn)檢直接確診,但部分超聲異常表現(xiàn)可能提示風(fēng)險(xiǎn)。該病確診需依賴出生后的影像學(xué)檢查和病理診斷。 產(chǎn)前超聲檢查可能發(fā)現(xiàn)胎兒腸管擴(kuò)張或胎糞性腹膜炎等間接征象,但這些表現(xiàn)缺乏特異性,也可能與其他消化道畸形相關(guān)。腸管擴(kuò)張通常在孕晚期出現(xiàn),當(dāng)結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致腸梗阻時(shí),遠(yuǎn)端腸管可能呈現(xiàn)節(jié)段性增寬。部分輕型病例產(chǎn)前甚至無(wú)任何異常表現(xiàn),需注意超聲檢查對(duì)腸神經(jīng)發(fā)育異常的識(shí)別存在局限性。 少數(shù)情況下,當(dāng)合并染色體異常如唐氏綜合征時(shí),可能通過(guò)羊水穿刺發(fā)現(xiàn)相關(guān)遺傳學(xué)異常。胎兒MRI檢查對(duì)腸管結(jié)構(gòu)顯示更清晰,可輔助評(píng)估腸管擴(kuò)張程度,但仍無(wú)法直接觀察腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布。目前產(chǎn)前診斷主要依賴于高風(fēng)險(xiǎn)因素的評(píng)估,如家族史陽(yáng)性或既往生育過(guò)先天性巨結(jié)腸患兒的孕婦,需加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)測(cè)。 建議有高危因素的孕婦在孕22-24周進(jìn)行針對(duì)性超聲檢查,重點(diǎn)關(guān)注腸管直徑變化及羊水量。出生后若出現(xiàn)胎便排出延遲、腹脹嘔吐等癥狀,應(yīng)及時(shí)進(jìn)行鋇劑灌腸造影或直腸活檢確診。新生兒期通過(guò)肛門指診、腹部立位片等初步篩查,必要時(shí)轉(zhuǎn)診小兒外科進(jìn)行肛門直腸測(cè)壓或全層活檢以明確診斷。

  • 先天性巨結(jié)腸影響寶寶智力嗎

    先天性巨結(jié)腸一般不會(huì)直接影響寶寶智力發(fā)育,但嚴(yán)重并發(fā)癥可能間接影響認(rèn)知功能。先天性巨結(jié)腸是腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的先天性畸形,主要表現(xiàn)為排便障礙和腹脹。 先天性巨結(jié)腸本身屬于消化系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常,病變局限于結(jié)腸遠(yuǎn)端神經(jīng)支配異常區(qū)域,與大腦發(fā)育無(wú)直接關(guān)聯(lián)。多數(shù)患兒通過(guò)規(guī)范治療可恢復(fù)腸道功能,智力發(fā)育與同齡兒童無(wú)異。早期手術(shù)矯正結(jié)合術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練能有效改善排便功能,避免長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育的影響。 若未及時(shí)干預(yù)可能因嚴(yán)重并發(fā)癥間接影響智力。反復(fù)腸梗阻導(dǎo)致慢性營(yíng)養(yǎng)不良可能影響腦部供能,電解質(zhì)紊亂引發(fā)代謝性腦病可能造成短暫認(rèn)知障礙,敗血癥等嚴(yán)重感染可能引起全身炎癥反應(yīng)。這些繼發(fā)問(wèn)題通過(guò)及時(shí)醫(yī)療干預(yù)大多可逆轉(zhuǎn),但延誤治療可能遺留神經(jīng)發(fā)育遲緩。 建議家長(zhǎng)定期監(jiān)測(cè)患兒生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),保證足夠營(yíng)養(yǎng)攝入,按醫(yī)囑進(jìn)行腸道管理。術(shù)后需關(guān)注排便功能恢復(fù)情況,出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或精神萎靡應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。日常可通過(guò)腹部按摩促進(jìn)腸蠕動(dòng),選擇易消化食物減少腸道負(fù)擔(dān),必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用乳果糖口服溶液等緩瀉劑輔助排便。

  • 先天性巨結(jié)腸術(shù)后二年多了還是反復(fù)腹瀉怎么辦

    先天性巨結(jié)腸術(shù)后反復(fù)腹瀉可通過(guò)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)、補(bǔ)充益生菌、使用止瀉藥物、進(jìn)行腸道功能訓(xùn)練、定期復(fù)查等方式改善。先天性巨結(jié)腸術(shù)后反復(fù)腹瀉可能與腸道功能未完全恢復(fù)、腸道菌群失調(diào)、術(shù)后并發(fā)癥、飲食不當(dāng)、腸道感染等因素有關(guān)。 1、調(diào)整飲食結(jié)構(gòu) 術(shù)后腸道功能較為敏感,應(yīng)避免食用辛辣刺激、油膩、生冷食物,選擇易消化、低纖維的食物,如米粥、面條、蒸蛋等。少量多餐,避免暴飲暴食。適當(dāng)增加富含可溶性膳食纖維的食物,如香蕉、蘋果泥,有助于改善腹瀉癥狀。避免飲用含咖啡因或酒精的飲品。 2、補(bǔ)充益生菌 術(shù)后長(zhǎng)期腹瀉可能導(dǎo)致腸道菌群失衡,可遵醫(yī)囑使用雙歧桿菌三聯(lián)活菌散、枯草桿菌二聯(lián)活菌顆粒、酪酸梭菌活菌散等益生菌制劑。益生菌有助于恢復(fù)腸道微生態(tài)平衡,改善消化吸收功能。服用益生菌時(shí)需注意與抗生素間隔兩小時(shí)以上,避免高溫沖服。 3、使用止瀉藥物 對(duì)于嚴(yán)重腹瀉可遵醫(yī)囑使用蒙脫石散、洛哌丁胺膠囊、消旋卡多曲顆粒等止瀉藥物。蒙脫石散可吸附腸道內(nèi)的病原體及其毒素;洛哌丁胺能抑制腸道蠕動(dòng);消旋卡多曲可減少腸道分泌。使用止瀉藥物時(shí)需注意劑量控制,避免過(guò)度抑制腸道功能。 4、進(jìn)行腸道功能訓(xùn)練 建立規(guī)律的排便習(xí)慣,每天固定時(shí)間進(jìn)行排便訓(xùn)練。可進(jìn)行腹部按摩,順時(shí)針?lè)较蜉p柔按摩腹部,促進(jìn)腸蠕動(dòng)。適當(dāng)進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練,增強(qiáng)肛門括約肌控制能力。保持適度運(yùn)動(dòng),如散步、瑜伽等,有助于改善腸道功能。 5、定期復(fù)查 術(shù)后需定期進(jìn)行肛門指檢、腹部超聲、鋇劑灌腸等檢查,評(píng)估腸道功能恢復(fù)情況。如發(fā)現(xiàn)吻合口狹窄、腸粘連等并發(fā)癥,需及時(shí)處理。復(fù)查時(shí)可進(jìn)行大便常規(guī)、糞便鈣衛(wèi)蛋白等檢查,排除感染或炎癥性腸病可能。 先天性巨結(jié)腸術(shù)后患者應(yīng)保持良好心態(tài),避免焦慮情緒影響腸道功能。注意腹部保暖,避免受涼。記錄每日排便次數(shù)、性狀,就醫(yī)時(shí)提供給醫(yī)生參考。如腹瀉伴隨發(fā)熱、血便、嚴(yán)重腹痛、體重下降等癥狀,應(yīng)立即就醫(yī)。平時(shí)可適當(dāng)補(bǔ)充電解質(zhì)溶液預(yù)防脫水,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致疲勞。術(shù)后恢復(fù)期可能較長(zhǎng),需耐心配合醫(yī)生治療,逐步改善腸道功能。

  • 先天性巨結(jié)腸手術(shù)后能恢復(fù)正常人的可能性有多少

    先天性巨結(jié)腸手術(shù)后多數(shù)患者能恢復(fù)正常排便功能,但恢復(fù)程度與手術(shù)時(shí)機(jī)、病變腸段長(zhǎng)度及術(shù)后護(hù)理有關(guān)。先天性巨結(jié)腸是由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的先天性畸形,需通過(guò)手術(shù)切除病變腸段。 嬰幼兒期接受手術(shù)的患者恢復(fù)效果通常較好。早期診斷和手術(shù)干預(yù)有助于減少并發(fā)癥,術(shù)后腸道功能可逐漸接近正常。規(guī)范的擴(kuò)肛訓(xùn)練和飲食管理能促進(jìn)腸道蠕動(dòng)功能重建,多數(shù)患兒在術(shù)后1-2年可形成規(guī)律排便習(xí)慣。術(shù)后需定期隨訪評(píng)估肛門直腸功能,部分患者可能出現(xiàn)暫時(shí)性大便失禁或便秘,通過(guò)生物反饋訓(xùn)練可改善。 少數(shù)病變范圍廣泛或合并其他畸形的患者可能遺留長(zhǎng)期排便障礙。全結(jié)腸型巨結(jié)腸患者術(shù)后需更嚴(yán)格的飲食控制和藥物輔助,部分病例可能需二次手術(shù)。術(shù)后腸道菌群失調(diào)、小腸結(jié)腸炎等并發(fā)癥會(huì)影響恢復(fù)進(jìn)程,需積極預(yù)防和治療。成年患者術(shù)后恢復(fù)周期較長(zhǎng),神經(jīng)肌肉功能代償能力較弱。 術(shù)后應(yīng)堅(jiān)持高纖維飲食和適量運(yùn)動(dòng),避免辛辣刺激性食物。家長(zhǎng)需記錄患兒排便日記,定期復(fù)查肛門直腸測(cè)壓和造影檢查??祻?fù)期間可配合溫水坐浴和腹部按摩,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用益生菌或緩瀉劑。若出現(xiàn)腹脹、發(fā)熱或排便困難加重需及時(shí)就醫(yī)。

  • 先天性巨結(jié)腸的預(yù)后如何

    先天性巨結(jié)腸的預(yù)后與病變腸段長(zhǎng)度、手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)后護(hù)理密切相關(guān),多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療后腸道功能可接近正常。 病變局限于直腸或乙狀結(jié)腸的患兒,早期接受根治性手術(shù)切除無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段后,排便功能恢復(fù)較好。術(shù)后配合擴(kuò)肛訓(xùn)練和飲食管理,多數(shù)患兒可逐漸建立規(guī)律排便習(xí)慣,生長(zhǎng)發(fā)育不受明顯影響。部分患兒可能出現(xiàn)暫時(shí)性肛門失禁或便秘復(fù)發(fā),通過(guò)生物反饋訓(xùn)練和膳食纖維補(bǔ)充可改善癥狀。 累及全結(jié)腸或更廣泛腸段的病例預(yù)后相對(duì)較差,術(shù)后可能長(zhǎng)期存在排便次數(shù)增多、營(yíng)養(yǎng)吸收障礙等問(wèn)題。這類患兒需要持續(xù)進(jìn)行胃腸動(dòng)力藥物輔助治療,必要時(shí)需補(bǔ)充腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑。少數(shù)合并小腸結(jié)腸炎的患兒可能出現(xiàn)反復(fù)感染,需定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡和營(yíng)養(yǎng)狀況。 建議家長(zhǎng)定期帶孩子復(fù)查肛門直腸測(cè)壓和造影檢查,根據(jù)排便功能調(diào)整康復(fù)方案。日常注意記錄排便日記,保證每日飲水量,選擇高纖維食物如西藍(lán)花、燕麥等。術(shù)后出現(xiàn)腹脹、發(fā)熱等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免發(fā)生腸梗阻等并發(fā)癥。

  • 先天性巨結(jié)腸好發(fā)年齡

    先天性巨結(jié)腸好發(fā)年齡為出生后至2歲,其中新生兒期發(fā)病率最高。先天性巨結(jié)腸是由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的先天性畸形,主要表現(xiàn)為胎便排出延遲、腹脹、嘔吐等癥狀。 先天性巨結(jié)腸在新生兒期即可發(fā)病,約80%的病例在出生后1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀。典型表現(xiàn)為出生后24-48小時(shí)內(nèi)未排出胎便,伴隨進(jìn)行性腹脹、喂養(yǎng)困難、嘔吐膽汁樣物。部分患兒因腸梗阻需緊急就醫(yī)。新生兒期未及時(shí)干預(yù)者,癥狀可能暫時(shí)緩解,但在添加輔食后再次出現(xiàn)便秘、腹脹等表現(xiàn)。 少數(shù)患兒發(fā)病年齡可推遲至嬰幼兒期,表現(xiàn)為慢性便秘、營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。這類患兒通常為短段型巨結(jié)腸或特殊類型,癥狀相對(duì)隱匿,容易誤診為功能性便秘。極個(gè)別病例可能到兒童期才確診,但多數(shù)伴有嚴(yán)重并發(fā)癥如小腸結(jié)腸炎、腸穿孔等。 家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)新生兒胎便排出延遲或嬰幼兒長(zhǎng)期便秘時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)排查。診斷主要依靠肛門指檢、鋇劑灌腸造影和直腸活檢。治療以手術(shù)切除無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段為主,術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪排便功能。日常護(hù)理中應(yīng)注意觀察排便情況,保持肛門清潔,按醫(yī)囑進(jìn)行擴(kuò)肛訓(xùn)練。

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