額葉癲癇是一類起源于額葉,具有單純部分性、復雜部分性以及繼發(fā)全面性發(fā)作或出現(xiàn)上述發(fā)作的混合性發(fā)作特征的一種較為復雜的癲癇類型,約占各類部分性癲癇發(fā)作的20%-30%。每日發(fā)作次數較多且常在睡眠中出現(xiàn)為其特點,額葉發(fā)作有時可與精神因素引起的假性發(fā)作相混淆,常可合并癲癇持續(xù)狀態(tài)。
額葉癲癇特點包括:1、發(fā)作時間通常比較短;2、起源于額葉的復雜部分性發(fā)作,常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或無意識障礙;3、較快可引起繼發(fā)性全面性發(fā)作,這一點額葉癲癇比顳葉癲癇更為常見;4、強直性姿勢或過度運動性自動癥為其突出的特點;5、放電如出現(xiàn)在兩側時常常伴有跌倒。由于額葉發(fā)作可多影響到青少年及兒童,故較為受患者及家長的關注。
額葉皮質為一相對范圍較大的腦區(qū),包括了多數區(qū)域結構,根據放電影響到的范圍不同,可出現(xiàn)不同的發(fā)作表現(xiàn)形式。其中最為多見的是輔助運動區(qū)(SMA區(qū))發(fā)作,此類發(fā)作形式最為經典,其發(fā)作形式為姿勢性的局灶性強直伴有發(fā)聲、言語暫停及擊劍樣姿勢?;颊叩念^眼部轉向癲癇起源的對側,致癇灶對側的上肢外展、肩部外旋、肘部屈曲,從外觀上好似患者正注視自己的手。致癇灶同側的上下肢均呈強直性外展,上肢遠端的動作較下肢更為明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展、對側上肢屈曲的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍樣姿勢”。如果是扣帶回區(qū)域的發(fā)作,形式多以復雜部分性伴有運動手勢的自動癥,常見自主神經癥狀,如出現(xiàn)心境和情感的改變。如為前額極區(qū)發(fā)作,形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失及頭眼的轉向運動,可能伴有包括反向運動和軸性陣攣性抽動與跌倒及自主神經癥狀??纛~區(qū)發(fā)作,形式多表現(xiàn)為一種復雜部分性發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥,嗅幻覺和錯覺,以及自主神經癥。額葉背外側發(fā)作,可能表現(xiàn)為強直性或少見的陣攣,伴有頭眼的轉動以及語言的停止。島蓋發(fā)作主要包括咀嚼、流涎、吞咽和喉的癥狀,出現(xiàn)言語停止、上腹部先兆恐懼以及自主神經癥狀,單純部分性發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的,而且可能是單側,如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變,則麻木可能為一個癥狀,特別是手部區(qū)域,味幻覺在此區(qū)也常見。運動皮質發(fā)作主要特點為單純部分性發(fā)作,不同側及不同部位受累、臨床表現(xiàn)都不相同。起源于額葉的癲癇腦電圖十分多樣與復雜,多需要常規(guī)進行特殊記錄電極與長程腦電監(jiān)測。
常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇(ADNFLE)是近年確定的一種特發(fā)性局部性癲癇,目前廣泛受到關注。這類額葉癲癇多在20歲前發(fā)病,男女比例2:1,為常染色體顯性遺傳伴不完全外顯的類型,有報道致病基因可能為CHRNA4及CHRNB2,多以夜間成串的偏轉性、姿勢性強直與過度運動發(fā)作為最顯著臨床特征,軀體運動自動癥表現(xiàn)為忽然坐起、猛烈的過度運動,髖部向前用力,全身強直僵硬、陣攣性抖動及肌張力不全樣運動;或忽然抬頭、搖頭、頭部后仰,上肢可上舉或投擲樣動作,下肢過度伸展、劃圈、踏車樣運動或四肢節(jié)律性運動。部分病人能意識到發(fā)作但不能控制,能聽到外界的聲音但不能做出反應,事后能回憶發(fā)作過程。發(fā)作后意識立即恢復,很少有發(fā)作后意識障礙或發(fā)作后頭痛。上述癥狀提示發(fā)作起源于或累及到額葉輔助運動區(qū)。80%藥物治療有效,30%可完全控制。常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇具有特征性的臨床發(fā)作特點,發(fā)作期及發(fā)作間期腦電圖改變陽性率不高,臨床上應注意鑒別。額葉癲癇容易在夜間發(fā)作,故睡眠腦電圖對睡眠發(fā)作期的癲癇尤其是特發(fā)性夜間額葉癲癇具有重要的診斷價值。
總之,額葉癲癇發(fā)作表現(xiàn)形式普遍較為夸張、且部分患者不伴有意識喪失,發(fā)作時間較短暫、多在夜間成簇發(fā)生,又易好發(fā)于青少年時期,故應當與睡眠障礙以及精神性假性發(fā)作等作出鑒別,建議患者及家長需至專業(yè)??漆t(yī)院咨詢就診,如考慮為額葉癲癇應當及早用藥、以免延誤病情并盡快使患兒的癥狀得到有效的控制。
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