2001年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)分類和術(shù)語委員會修改癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus，SE)定義為：發(fā)作時間超過該類型大多數(shù)患者的發(fā)作持續(xù)時間，或反復發(fā)作，在發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能未恢復到正?；€。隨著臨床試驗和基礎研究的不斷深入，SE發(fā)作持續(xù)時間的限定從最早的30min逐漸縮短至適合臨床應用的操作定義，即每次驚厥發(fā)作持續(xù)5min以上，或2次以上發(fā)作，發(fā)作間期意識未能完全恢復。

SE是高病死率和高致殘率的神經(jīng)科常見急危重癥，治療目標是迅速終止臨床發(fā)作和腦電圖癇性放電。如果控制不當，SE會發(fā)展成為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)(refractorystatusepilepticus;RSE)，即當足夠劑量的一線抗SE藥物，如苯二氮卓類藥物后續(xù)另一種抗癲癇藥物治療仍無法終止驚厥發(fā)作和腦電圖病性放電時，稱為RSE;

RSE也可發(fā)展為超級難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)(super-refractoryStatusepilepticus，super-RSE)，即當麻醉藥物治療SE超過24h(包括麻醉劑維持或減量過程)，臨床驚厥發(fā)作或腦電圖癇性放電仍無法終止或復發(fā)時，定義為super-RSE。RSE及super-RSE大大增加了病死率和致殘率。

一、金字塔底層為SE用藥

1.首選勞拉西泮：0.1mg/kg(1～2mg/min)靜脈注射(實際上國內(nèi)無勞拉西泮靜脈劑型，雖然指南推薦首選，臨床上卻難以施行);

2.若無勞拉西泮，可選地西泮10mg(2-5mg/min)后續(xù)苯妥英鈉18mg/kg(<50mg/min)靜脈輸注(因為苯妥英鈉的心臟副反應，臨床上應用不多);

3.若無苯妥英鈉，可選以下幾種方法：(1)地西泮10mg(2-5mg/min)靜脈注射后續(xù)4mg/h靜脈泵注;(2)丙戊酸15-45mg/kg(<6mg/kg·min靜脈推注后續(xù)1-2mg/kg·h)靜脈泵注;(3)苯巴比妥15-20mg/kg(50-100mg/min)靜脈注射;(4)左乙拉西坦1000-3000mg靜脈注射(國內(nèi)未見左乙拉西坦靜脈劑型，盡管該藥已經(jīng)上升到一線地位，臨床上少見該用法);

4.氯硝西泮1-4mg30秒左右緩慢靜脈注射，如持續(xù)狀態(tài)未控制，每隔20分鐘可重復原劑量1-2次，成人最大量每日不超過20mg;(國外沒有氯硝西泮靜脈劑型，所以各大指南均未推薦氯硝西泮的靜脈劑型作為SE的首選用藥。氯硝西泮、地西泮同屬于苯二氮卓類藥物，二者在療效方面沒有太大差異，大中小醫(yī)院易得。但地西泮與生理鹽水配伍時常容易產(chǎn)生沉淀物，需與5%葡萄糖溶液配伍;而癲癇持續(xù)狀態(tài)患者靜脈推注葡萄糖易加重乳酸酸中毒、腦水腫。氯硝西泮不存在與生理鹽水的配伍問題，在臨床上應用廣泛。)

5.磷苯妥英為新型抗癲癇藥物，暫不作為常規(guī)推薦;

6.值得一提的是，靜脈通路無法建立時，可予金字塔二層的咪達唑侖10mg肌肉注射;

7.SE終止后，即刻予以同種或同類肌肉注射或口服藥物過渡治療，如苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦、氯硝西泮;

二、金字塔二層常為RSE用藥

1.推薦選擇咪達唑侖(0.2mg/kg靜脈注射，后續(xù)持續(xù)靜脈泵注0.05-0.40mg/kg·h);

2.或丙泊酚(2-3mg/kg靜脈注射，可追加1-2mg/kg直至發(fā)作控制，后續(xù)持續(xù)靜脈泵注4-10mg/kg·h);

3.硫噴妥鈉、戊巴比妥因藥物不良反應、臨床用藥經(jīng)驗較少、不易獲取等等因素，暫不作為常規(guī)推薦;

4.RSE終止后，即刻予以口服抗癲癇藥，如左乙拉西坦、卡馬西平(或奧卡西平)、丙戊酸等;

三、金字塔三層為Super-RSE用藥

除代表性藥物氯胺酮麻醉外，尚需聯(lián)合多種治療方法控制，如吸入性麻醉藥麻醉、輕度低溫、免疫調(diào)節(jié)、外科手術(shù)和生酮飲食等，并全程在神經(jīng)重癥監(jiān)護房嚴密監(jiān)護。