新生兒癲癇綜合征發(fā)病原因比較多，如基因遺傳、先天發(fā)育異常、分娩產(chǎn)傷、顱內(nèi)感染、顱腦外傷、熱性驚厥等，都可以引發(fā)癲癇。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可見多種類型的癲癇發(fā)作及癲癇綜合征。由于新生兒大腦皮質(zhì)發(fā)育尚不完善，任何不良刺激均可導(dǎo)致大腦皮層異常放電，腦電圖檢查陽性率比較高。那么新生兒癲癇綜合征發(fā)病機(jī)理究竟是怎么樣的呢?

1、正常人可因電刺激或化學(xué)刺激誘發(fā)癲癇發(fā)作，提示正常腦具有產(chǎn)生發(fā)作的解剖-生理基礎(chǔ)易受各種刺激觸發(fā)。一定頻率和強(qiáng)度電流刺激可使腦產(chǎn)生病性放電(seizuredischarge)，刺激停止后仍持續(xù)放電導(dǎo)致全身強(qiáng)直性發(fā)作;刺激減弱后只出現(xiàn)短暫后放電，若有規(guī)律地重復(fù)(甚至可能每天僅1次)刺激，后放電間期和擴(kuò)散范圍逐漸增加，直至引起全身性發(fā)作，甚至不給任何刺激也可自發(fā)地出現(xiàn)點(diǎn)燃(kindling)導(dǎo)致發(fā)作癲癇特征性變化是腦內(nèi)局限區(qū)域許多神經(jīng)元猝然同步激活50～100ms，而后抑制EEG出現(xiàn)一次高波幅負(fù)相棘波放電，緊跟一個慢波局限區(qū)神經(jīng)元重復(fù)同步放電數(shù)秒鐘可出現(xiàn)單純部分性發(fā)作放電經(jīng)腦擴(kuò)散持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘可出現(xiàn)復(fù)雜部分性或全身性發(fā)作。

2、電生理及神經(jīng)生化異常近年來神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和廣泛應(yīng)用，特別是癲癇功能神經(jīng)外科手術(shù)的開展，已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經(jīng)生化改變神經(jīng)元過度興奮可導(dǎo)致異常放電用細(xì)胞內(nèi)電極描記癲癇動物模型大腦皮質(zhì)過度興奮發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)元動作電位暴發(fā)后出現(xiàn)連續(xù)去極化和超極化產(chǎn)生興奮性突觸后電位(EPSP)和去極化飄移(DS)，使細(xì)胞內(nèi)Ca2+和Na+增加細(xì)胞外K+增加，Ca2+減少，出現(xiàn)大量DS并以比正常傳導(dǎo)快數(shù)倍的速度向周圍神經(jīng)元擴(kuò)散生化研究發(fā)現(xiàn)，海馬和顳葉神經(jīng)元去極化時可釋放大量興奮性氨基酸(EAA)及其他神經(jīng)遞質(zhì)，激活NMDA受體后，大量Ca2+內(nèi)流，導(dǎo)致興奮性突觸進(jìn)一步增強(qiáng)。癇性病灶細(xì)胞外K+增加可減少抑制性氨基酸(IAA)釋放，降低突觸前抑制性GABA受體功能，使興奮性放電易于向周圍和遠(yuǎn)隔區(qū)投射。癲癇灶自孤立放電向發(fā)作移行時，DS后抑制消失被去極化電位取代鄰近區(qū)及有突觸連接的遠(yuǎn)隔區(qū)內(nèi)神經(jīng)元均被激活，放電經(jīng)皮質(zhì)局部回路長聯(lián)合通路(包括胼胝體通路)和皮質(zhì)下通路擴(kuò)散局灶性發(fā)作可在局部或全腦擴(kuò)散有些迅速轉(zhuǎn)為全身性發(fā)作特發(fā)性全面性癲癇發(fā)作的產(chǎn)生可能通過廣泛網(wǎng)狀分支的丘腦皮質(zhì)回路實(shí)現(xiàn)。

3、癲癇發(fā)作可能與腦內(nèi)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)如γ氨基丁酸(GABA)突觸抑制減弱興奮性遞質(zhì)如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體介導(dǎo)谷氨酸反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)。抑制性遞質(zhì)包括單胺類(多巴胺去甲腎上腺素5-羥色胺)和氨基酸類(GABA甘氨酸)。

GABA僅存在于CNS，腦中分布較廣，黑質(zhì)和蒼白球含量最高，是CNS重要的抑制性遞質(zhì)。癲癇促發(fā)性遞質(zhì)包括乙酰膽堿和氨基酸類(谷氨酸、天冬氨酸?；撬?CNS突觸的神經(jīng)遞質(zhì)受體和離子通道在信息傳遞中起重要作用，如谷氨酸有3種受體：紅藻氨酸(KA)受體使君子氨酸受體和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受體癇性發(fā)作時谷氨酸蓄積，作用于NMDA受體和離子通道，使突觸過度興奮，是導(dǎo)致癲癇發(fā)作主要原因之一內(nèi)源性神經(jīng)元暴發(fā)放電通常為電壓依賴性鈣電流增強(qiáng)，有些局灶性癲癇主要由于喪失抑制性中間神經(jīng)元海馬硬化可能因存活神經(jīng)元間形成異常返歸興奮性連接導(dǎo)致癲癇失神性發(fā)作可能由于丘腦神經(jīng)元電壓依賴性鈣電流增強(qiáng)發(fā)生皮質(zhì)彌漫同步棘-慢波活動抗癇藥正是作用于上述機(jī)制如苯妥英鈉卡馬西平苯巴比妥和丙戊酸都通過阻斷電壓依賴性鈉通道減少高頻重復(fù)放電，不影響單個動作電位;苯巴比妥和苯二氮類增強(qiáng)GABA介導(dǎo)的抑制乙琥胺阻斷神經(jīng)元低閾值短暫鈣電流非爾氨酯降低興奮性遞質(zhì)作用，拉莫三嗪減少谷氨酸釋放和影響電壓依賴性鈉通道，穩(wěn)定神經(jīng)元膜等。

4、病理形態(tài)學(xué)異常與致癇灶應(yīng)用皮質(zhì)電極探查放電的皮質(zhì)癇性病灶，發(fā)現(xiàn)不同程度膠質(zhì)增生、灰質(zhì)異位微小膠質(zhì)細(xì)胞瘤或毛細(xì)血管瘤等電鏡可見癇性病灶神經(jīng)突觸間隙電子密度增加，標(biāo)志突觸傳遞活動的囊泡排放明顯增多免疫組化法證實(shí)致癇灶周圍有大量活化的星形細(xì)胞改變神經(jīng)元周圍離子濃度使興奮易于向周圍擴(kuò)散。

任何一個新生兒都是一個家庭的未來，希望，如果由于家長朋友的疏忽造成孩子一生的遺憾也勢必讓很多家長遺憾終生，以上已經(jīng)具體介紹了新生兒癲癇綜合征發(fā)病機(jī)理，希望能夠幫助到有需要的朋友。祝身體健康!