珠蛋白生成障礙性貧血又稱地中海貧血病,是一組血紅蛋白肽鏈量異常的血紅蛋白癥,為常染色體顯性遺傳病。主要特征為自幼進行性溶血性貧血,肝、脾腫大,呈小細胞低血色素性貧血。有種族和家族史。
純合子狀態(tài)的珠蛋白生成障礙性貧血癥,均有骨骼變化,骨髓過度生長和活躍,髓腔擴大,骨皮質(zhì)菲薄,骨小梁吸收,纖維組織增生硬化。在嬰兒和小兒常發(fā)生急性骨梗死,梗死常位于長骨端關節(jié)下區(qū)或骨干,引起股骨頭壞死、肱骨頭壞死。股骨頭關節(jié)軟骨下皮質(zhì)不連續(xù),且有被壓碎現(xiàn)象,形成皮質(zhì)下不完全的壞死,骨密度增高。受累區(qū)周圍有硬化邊,中央為密度形成薄,呈現(xiàn)“骨內(nèi)骨”征象,有骨膜反應
若梗死發(fā)生在指(趾)部,能引起骺板生長障礙,骺板呈現(xiàn)三角形或長菱形,指(趾)生長停止而縮短,在指(趾)生長停止而縮短,在指(趾)骨基底部端出現(xiàn)硬化線。珠蛋白生成障礙性貧血引起的股骨頭壞死的治療以針對原發(fā)疾病進行輸血,脾切除或藥物治療為主。
常見股骨頭壞死早期主要癥狀包括髖關節(jié)隱痛、活動受限、跛行和腹股溝區(qū)放射痛。 1、髖關節(jié)隱痛 早期表現(xiàn)為間斷性鈍痛...
股骨頭壞死劇烈疼痛可通過藥物鎮(zhèn)痛、物理治療、手術治療、生活方式調(diào)整等方式緩解。股骨頭壞死通常由長期酗酒、激素使用...
股骨頭壞死術后注意事項主要有傷口護理、藥物管理、康復訓練、定期復查四個方面。 1、傷口護理: 保持手術切口清潔干...
股骨頭壞死的早期癥狀主要包括髖關節(jié)隱痛、活動受限、間歇性跛行和腹股溝區(qū)放射痛。 1、髖關節(jié)隱痛 早期表現(xiàn)為久坐或...
股骨頭壞死早期癥狀主要有髖部隱痛、活動受限、間歇性跛行、腹股溝區(qū)放射痛。 1、髖部隱痛 早期表現(xiàn)為髖關節(jié)周圍鈍痛...
股骨頭壞死疼痛程度通常在第三期(塌陷期)最明顯,疼痛進展可分為早期隱痛、中期活動痛、晚期靜息痛三個階段。 1. ...
股骨頭壞死可通過生活方式調(diào)整、藥物治療、物理治療和手術治療等方式干預。該疾病通常由長期酗酒、激素使用、外傷和血液...
股骨頭壞死的自測方法主要有髖關節(jié)疼痛測試、活動受限觀察、步態(tài)異常檢查、影像學初步判斷。 1、疼痛測試: 單側髖關...
股骨頭壞死早期疼痛可通過休息制動、物理治療、藥物治療、手術治療等方式緩解。股骨頭壞死通常由外傷、酗酒、激素使用、...
股骨頭壞死的早期癥狀主要有髖部隱痛、活動受限、間歇性跛行、腹股溝區(qū)放射痛。 1、髖部隱痛 早期表現(xiàn)為髖關節(jié)周圍鈍...