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珠蛋白生成障礙性貧血致股骨頭壞死

發(fā)布時間: 2013-10-10 11:14:52

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珠蛋白生成障礙性貧血又稱地中海貧血病,是一組血紅蛋白肽鏈量異常的血紅蛋白癥,為常染色體顯性遺傳病。主要特征為自幼進行性溶血性貧血,肝、脾腫大,呈小細胞低血色素性貧血。有種族和家族史。珠蛋白生成障礙性貧血致股骨頭壞死純合子狀態(tài)的珠蛋白生成障礙性貧血癥,均有骨骼變化,骨髓過度生長和活躍,髓腔擴大,骨皮質(zhì)菲薄,骨小梁吸收,纖維組織增生硬化。在嬰兒和小兒常發(fā)生急性骨梗死,梗死常位于長骨端關節(jié)下區(qū)或骨干,引起股骨頭壞死、肱骨頭壞死。股骨頭關節(jié)軟骨下皮質(zhì)不連續(xù),且有被壓碎現(xiàn)象,形成皮質(zhì)下不完全的壞死,骨密度增高。受累區(qū)周圍有硬化邊,中央為密度形成薄,呈現(xiàn)“骨內(nèi)骨”征象,有骨膜反應

,硬化條索似乎像死骨,但從不游離,也從不出現(xiàn)死骨的臨床病象。珠蛋白生成障礙性貧血致股骨頭壞死若梗死發(fā)生在指(趾)部,能引起骺板生長障礙,骺板呈現(xiàn)三角形或長菱形,指(趾)生長停止而縮短,在指(趾)生長停止而縮短,在指(趾)骨基底部端出現(xiàn)硬化線。珠蛋白生成障礙性貧血引起的股骨頭壞死的治療以針對原發(fā)疾病進行輸血,脾切除或藥物治療為主。

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