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再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)布時(shí)間: 2013-06-14 11:36:33

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再生障礙性貧血的診斷主要依據(jù)為血象和骨髓象(含活檢)。

1.無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。

2.全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相對增多,無幼稚細(xì)胞。

3.骨髓象至少1個(gè)部位增生減低或重度減低,如增生活躍必須.有巨核系減少或缺如,淋巴細(xì)胞相對增多,非造血細(xì)胞增多,無病態(tài)造血(紅系可有輕度巨幼樣變)。再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓活檢示造血組織減少,脂肪組織增加,無骨髓纖維化。

4.除外引起全血細(xì)胞減少造血功能停滯、免疫性血細(xì)胞減少癥、低增生MDS、惡性組織細(xì)胞病、急性白血?。ê驮錾?a target="_blank" href="www.dingzhuanbi.cn/neike/bxb/">白血病)、噬血細(xì)胞綜合征、骨髓轉(zhuǎn)移癌、骨髓瘤、骨髓纖維化、毛細(xì)胞白血病等。兒童AA還要排除遺傳性骨髓衰竭病(如范科尼貧血等),尤其是有身體畸形者。

再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

CAA診斷應(yīng)符合上述標(biāo)準(zhǔn)。

SAA診斷除上述標(biāo)準(zhǔn)外應(yīng)具備以下其中的2項(xiàng):①中性粒細(xì)胞絕對值(ANC)<0.5×109/L;②網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%;③血小板計(jì)數(shù)<20×109/L;ANC<0.2×109/L,則為極重型AA(VSAA)或超重型AA(SSAA)。

由于骨髓部位受損程度不同,三系血細(xì)胞壽命不同,骨髓涂片和活檢顯示可不同,引起確診困難。骨髓涂片主要反映骨髓細(xì)胞成分,而活檢則反映骨髓細(xì)胞成分和結(jié)構(gòu),以及有無網(wǎng)硬蛋白纖維化和膠原纖維化等,因此骨髓活檢確診意義較大。臨床上常遇只有一系或兩系血細(xì)胞減少而骨髓象和活檢均支持AA,仍應(yīng)診為AA,隨后可發(fā)展為典型AA。也有AA只有1項(xiàng)血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)達(dá)SAA標(biāo)準(zhǔn),胸骨髓象與髂骨髓象均增生減低或重度減低提示骨髓受損廣泛,臨床表現(xiàn)較重,仍可診為SAA。如胸骨髓象增生活躍而髂骨髓象增生減低或活躍,骨髂活檢支持AA,臨床表現(xiàn)輕仍可診為CAA。也有的符合SAA而臨床表現(xiàn)輕無感染發(fā)熱亦無出血還是應(yīng)診為SAA。綜合臨床表現(xiàn)、髂骨髓涂片和活檢、胸骨髓象和血象考慮則AA診斷不至于有誤。

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