幼年型皮肌炎是指發(fā)生于18歲以下患者的皮膚、肌肉以及其他組織器官的自身免疫性疾病,以下為常用治療藥物。
一、糖皮質激素
糖皮質激素是一線治療藥物,早期足量使用是最有效的方法。甲潑尼龍沖擊治療用于病情嚴重危及生命時,在疾病發(fā)作6個月內使用。有研究者總結22例幼年型皮肌炎患兒應用甲潑尼龍沖擊治療的療效。20mg~30mg/kg·d,連續(xù)3天,以后每周或每2周沖擊1次,共沖擊5次,平均隨訪3.2年,有86%的患兒肌力和皮膚恢復正常。
還有研究者回顧性分析24例幼年型皮肌炎患兒應用甲潑尼龍沖擊治療,平均隨訪:5.3年,13例1個月內肌酶正常,2.5個月肌力改善。
二、免疫抑制劑
免疫抑制劑與糖皮質激素聯(lián)用可減少免疫抑制劑用量,并有利于病情的控制。甲氨蝶呤因不良反應相對較小而被首選,主張早期應用,有研究者研究35例幼年型皮肌炎患兒31例有肌無力癥狀者使用甲潑尼龍沖擊30mg/kg·d,連續(xù)3天或大劑量潑尼松1mg~2mg/kg·d,以后每周沖擊1次或口服1mg/kg·d,肌酶正常后逐漸減量;另外4例無肌無力患兒采用羥氯喹治療。
三、免疫球蛋白
免疫球蛋白用于對糖皮質激素治療產生抵抗的長期慢性患者的輔助治療。IgA缺乏的患者高度敏感,而潰瘍或血管炎型的幼年型皮肌炎療效較差。
有研究者對18例糖皮質激素抵抗的幼年型皮肌炎患兒,使用免疫球蛋白沖擊治療0.3g~0.5g/kg·d,連續(xù)3~5天,其中10例與免疫抑制劑聯(lián)用,3個月后12例減量至原糖皮質激素的50%,還有6例仍呈糖皮質激素依賴性。
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