幼年型皮肌炎是一種以免疫介導的多系統(tǒng)疾病,特點是橫紋肌和皮膚的急性或慢性的非化膿性炎癥。幼年型皮肌炎一般為隱匿性起病,有些患兒急性起病,發(fā)熱不規(guī)則,常表現(xiàn)為乏力、不適、關節(jié)痛、厭食和體重減輕,易激惹。
幼年型皮肌炎肌肉及皮膚癥狀
1.肌肉癥狀:患兒常有輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無力,起病時多見于下肢肢帶肌,導致不能行走,不能上樓梯,頸前屈肌和背肌無力導致不能抬頭和維持坐位。
病變肌肉呈對稱分布,近端肌明顯,如髖、肩、頸屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水腫樣,稍硬,輕壓痛;肌力減退,患兒不能從臥位坐起,不能從坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下樓梯困難。
2.皮膚癥狀:大部分皮肌炎患兒有典型皮膚改變,可為首發(fā)癥狀,也可肌肉癥狀出現(xiàn)數(shù)周后才有皮膚病變。上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色,伴有水腫,面部彌漫呈紫色或紫紅色。頸部和上胸部“V”字區(qū)、軀干部及四肢伸側等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹輕重程度及持續(xù)時間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。
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