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性連鎖魚鱗病與皮膚膽固醇代謝異常有關(guān)

發(fā)布時(shí)間: 2012-12-18 13:31:48

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性連鎖性魚鱗病表現(xiàn)為皮損處有小的深色緊密粘附鱗片,皮損遠(yuǎn)較尋常魚鱗病嚴(yán)重?,F(xiàn)已證實(shí)性連鎖性魚鱗病是因類固醇硫酸酯酶基因缺陷引起皮膚中膽固醇代謝異常所致。

皮膚的脂類包括脂肪和類脂質(zhì)(磷脂、糖脂、膽固醇和固醇脂等)。脂肪主要存在于皮下組織,而類脂質(zhì)主要存在與表皮細(xì)胞及未成熟的皮脂腺細(xì)胞內(nèi)。因?yàn)楸砥⑴c膽固醇的合成,所以其膽固醇的含量較皮脂腺細(xì)胞高。性連鎖魚鱗病與皮膚膽固醇代謝異常有關(guān)表皮中膽固醇呈游離和多脂化狀態(tài)。游離的類固醇和游離的膽固醇是細(xì)胞膜的重要結(jié)構(gòu)成分,對細(xì)胞膜的通透性、流動性和角質(zhì)形成細(xì)胞的連接起重要作用。

性連鎖性魚鱗病患者由于缺乏類固醇硫酸酯酶,不能將表皮膽固醇硫酸鹽分解為游離膽固醇和硫酸鹽,引起表皮膽固醇硫酸鹽含量增高和游離膽固醇含量減少。過量的帶負(fù)電荷的膽固醇硫酸鹽與二價(jià)陽離子如鈣、鎂、鋅等結(jié)合而使角質(zhì)形成細(xì)胞的粘合性增加,不能正常脫落,角質(zhì)形成細(xì)胞堆積,而形成厚的粘著性鱗屑試驗(yàn)證明這些鱗屑可以被膽固醇霜所消除。因此,性連鎖魚鱗病的發(fā)病與膽固醇的代謝密切相關(guān)。

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