皮質(zhì)性癡呆的損害部位主要在大腦皮質(zhì)，依次為顳葉、頂葉、額葉、枕葉的皮質(zhì)(也可累及扣帶回、海馬和杏仁核等部位)。表現(xiàn)有認知功能障礙，記憶衰退，學習、思維、判斷力、計算力、視空間功能障礙，情感和行為以及人格改變失語、失寫、失認、失用等皮質(zhì)局灶功能障礙等，是皮質(zhì)性癡呆的特點。可引起大腦皮質(zhì)病變的疾病都可引發(fā)引病，以下三種疾病最為常見。

Alzheimer’s病

Alzheimer’s病的病理改變以大腦皮質(zhì)神經(jīng)細胞退變、脫失，大量神經(jīng)原纖維纏結(jié)、老年斑、海馬錐體細胞顆?？张葑冃浴⒑ｑR結(jié)構(gòu)萎縮等皮質(zhì)損害為特點。PET檢查以額、頂、顳葉皮質(zhì)的葡萄糖代謝率降低為特征。乙酰膽堿受體減少和乙酰膽堿脂酶活性降低，引發(fā)皮質(zhì)性癡呆。

Pick’病

Pick’病的主要特殊的病理改變是顳、額葉萎縮，皮質(zhì)神經(jīng)元減少，胞漿內(nèi)含有Pick’s小體。PET檢查，額、顳葉皮質(zhì)葡萄糖代謝率低。智能衰退以人格改變為主，表現(xiàn)自制能力喪失、隨意便溺、貪吃，所見物品常以口唇辨認，所謂“口唇趨向“。Pick’病是引發(fā)皮質(zhì)性癡呆另一疾病。

皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性

皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性主要侵及皮質(zhì)各區(qū)，也可損及基底核、丘腦和脊髓。主要病理改變是灰質(zhì)神經(jīng)細胞數(shù)量減少，星形細胞增生，細胞內(nèi)呈空泡狀改變，使病灶區(qū)呈海綿樣。智能衰退迅速發(fā)展至嚴重癡呆，伴較早發(fā)生的肌陣攣約40%病人會在1年內(nèi)死亡。腦電圖呈現(xiàn)彌漫性慢波和周圍期性高幅尖慢波或棘波是其特征。