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保溫箱內(nèi)放置一周治愈板層狀魚鱗病患兒

發(fā)布時(shí)間: 2012-10-17 15:22:32

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患兒男,足月順產(chǎn),出生后1小時(shí)發(fā)現(xiàn)其皮膚如同薄膜,觸之光滑,較硬,進(jìn)行性加重,出生后3天因皮膚異常轉(zhuǎn)入新生兒病房。查體:體溫:36.7℃,脈搏119次/分,呼吸,38次/分,體重3.6千克,身長(zhǎng)50厘米,神志清,反應(yīng)好,哭聲響。體格檢查未見明顯異常。

皮膚科檢查:顏面、四肢及全身皮膚似油性羊皮紙樣,發(fā)亮,菲薄,多處斷裂,以頸部、腋窩、腹股溝等皮膚皺褶處明顯,頭部、上胸部及四肢皮膚似火棉膠樣,有皮膚斷裂和脫落,露出淺紅色嫩皮,眼瞼、口唇輕度外翻,口不能閉。保溫箱內(nèi)放置一周治愈板層狀魚鱗病患兒實(shí)驗(yàn)室輔助檢查均陰性。診斷為板層狀魚鱗?。ɑ鹈弈z嬰兒)。置入32℃暖箱中,濕度控制在60%,暴露全身皮膚,保持皮膚濕潤(rùn),減少皮膚摩擦,以保護(hù)性隔離預(yù)防感染。一周后明顯好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)入普通嬰兒病房,觀察2日后出院。1月后復(fù)診,患兒膠樣膜基本脫完,6個(gè)月后隨訪,患兒營(yíng)養(yǎng)良好,生長(zhǎng)發(fā)育正常,僅表現(xiàn)為四肢皮膚稍微增厚。

火棉膠嬰兒是一種常染色體遺傳性疾病,屬于板層狀魚鱗病的一種特殊類型。保溫箱內(nèi)放置一周治愈板層狀魚鱗病患兒患兒出生時(shí)全身被緊束的羊皮紙樣薄膜覆蓋,似在紅色的皮膚上涂了一層火棉膠而得名。部分患兒病情會(huì)反復(fù)硬化和脫屑,遷延不愈,少數(shù)患兒出現(xiàn)嫩皮后不再角化。本病預(yù)后良好,可恢復(fù)正常人的面貌及體格,不遺留智力障礙。

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