患兒男,足月順產(chǎn),出生后1小時(shí)發(fā)現(xiàn)其皮膚如同薄膜,觸之光滑,較硬,進(jìn)行性加重,出生后3天因皮膚異常轉(zhuǎn)入新生兒病房。查體:體溫:36.7℃,脈搏119次/分,呼吸,38次/分,體重3.6千克,身長(zhǎng)50厘米,神志清,反應(yīng)好,哭聲響。體格檢查未見明顯異常。
皮膚科檢查:顏面、四肢及全身皮膚似油性羊皮紙樣,發(fā)亮,菲薄,多處斷裂,以頸部、腋窩、腹股溝等皮膚皺褶處明顯,頭部、上胸部及四肢皮膚似火棉膠樣,有皮膚斷裂和脫落,露出淺紅色嫩皮,眼瞼、口唇輕度外翻,口不能閉。
實(shí)驗(yàn)室輔助檢查均陰性。診斷為板層狀魚鱗?。ɑ鹈弈z嬰兒)。置入32℃暖箱中,濕度控制在60%,暴露全身皮膚,保持皮膚濕潤(rùn),減少皮膚摩擦,以保護(hù)性隔離預(yù)防感染。一周后明顯好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)入普通嬰兒病房,觀察2日后出院。1月后復(fù)診,患兒膠樣膜基本脫完,6個(gè)月后隨訪,患兒營(yíng)養(yǎng)良好,生長(zhǎng)發(fā)育正常,僅表現(xiàn)為四肢皮膚稍微增厚。
火棉膠嬰兒是一種常染色體遺傳性疾病,屬于板層狀魚鱗病的一種特殊類型。
患兒出生時(shí)全身被緊束的羊皮紙樣薄膜覆蓋,似在紅色的皮膚上涂了一層火棉膠而得名。部分患兒病情會(huì)反復(fù)硬化和脫屑,遷延不愈,少數(shù)患兒出現(xiàn)嫩皮后不再角化。本病預(yù)后良好,可恢復(fù)正常人的面貌及體格,不遺留智力障礙。
魚鱗病嚴(yán)重程度與性別無直接關(guān)聯(lián),病情差異主要與遺傳類型、護(hù)理方式、環(huán)境濕度、合并癥等因素有關(guān)。 1、遺傳類型 X...
遺傳性魚鱗病主要影響皮膚屏障功能,典型表現(xiàn)為皮膚干燥脫屑、角化異常,可能伴隨瘙癢、皸裂或繼發(fā)感染。疾病影響程度從...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、環(huán)境...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、藥物治療、物理治療、基因治療等方式改善癥狀,但無法徹底根治。魚鱗病主要由遺傳因素、皮膚屏障...
魚鱗病可通過皮膚保濕、避免刺激、遺傳咨詢、定期皮膚檢查等方式預(yù)防。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、環(huán)境干...
夏季魚鱗病不適可通過保濕護(hù)理、抗炎治療、光療干預(yù)、口服藥物等方式緩解。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、環(huán)...
魚鱗病患者飲食需注意保濕與營(yíng)養(yǎng)均衡,可適量吃深海魚、胡蘿卜、核桃、黑芝麻等食物,也可遵醫(yī)囑服用維生素A軟膠囊、維...
魚鱗病可能由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫失調(diào)等原因引起,可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等...
頭部的魚鱗病可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常...
魚鱗病可通過保濕護(hù)理、局部用藥、口服藥物、光療等方式治療。魚鱗病通常由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫...